Синдром клейна левина симптомы

Описание

Синдром Клейне. Левина – редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования.

Клиническая картина

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания[2]. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин)[3]. У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах[4]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает во втором десятилетии, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет[5]. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1)[5]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус[5].

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия[1].

Дополнительные факты

Сон важен, но не всегда

Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В. Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М. Левином.

В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. Населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения[6].

Патогенез

Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов.

Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны[5].

Мужчина спит

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях[5]. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур[7]. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз[7]. Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита[7].

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности[5].

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.

Содержание инструкции


Названия

 Русское название: Фабомотизол.
Английское название: Fabomotizole.


Латинское название

 Fabomotizolum ( Fabomotizoli).


Химическое название

 4-[2-[(6-этокси-1H-бензимидазол-2-ил)сульфанил]этил]морфолин.


Фарм Группа

 • Анксиолитики.


Код CAS

 173352-39-1.

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат[8][9]. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день[5]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития[9].

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой[10].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны[9]. Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность[9].

Примечания

  1. 123Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8.
  2. Ramdurg, 2010, с. 242.
  3. Ramdurg, 2010, с. 242—243.
  4. Ramdurg, 2010, с. 243.
  5. 12345678Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankey’s Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9.
  6. Kleine-Levin syndrome (неопр.). Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Дата обращения 30 апреля 2014.
  7. 123Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2.
  8. Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Vol. 8. — P. CD006685. — DOI:10.1002/14651858.CD006685.pub3. — PMID 23945927.
  9. 1234Ramdurg, 2010, с. 244.
  10. Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. (англ.) // Annals of Neurology (англ.) : journal. — 2008. — Vol. 63, no. 4. — P. 482—493. — DOI:10.1002/ana.21333. — PMID 18438947. (англ.)

Литература

  • Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome. (англ.) // Acta Neurologica Scandinavica (англ.) : journal. — 2003. — Vol. 108, no. 5. — P. 363—7. — PMID 14616308. (англ.)
  • Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. (англ.) // Sleep : journal. — 2007. — Vol. 30, no. 6. — P. 683—702. — PMID 17580590. (англ.)
  • Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria (англ.) : journal. — 2007. — Vol. 65, no. 1. — P. 150—2. — PMID 17420845. (англ.)
  • Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — DOI:10.4103/0972-2327.74185. — PMID21264130.

Эта страница в последний раз была отредактирована 3 июля 2019 в 01:02.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector