Синдром двигательного нейрона

Симптомы болезни двигательных нейронов

МГП можно разделить на три этапа: ранний, средний и продвинутый.

Симптомы развиваются медленно и могут быть спутаны с симптомами некоторых других неврологических состояний, не связанных между собой.

Ранние симптомы зависят от того, какая система организма поражена в первую очередь. Типичные симптомы начинаются в одной из трех областей: руки и ноги, рот (бульбар) или дыхательная система.

  • ослабляя хватку, затрудняя подхват и удержание вещей.
  • утомляемость
  • мышечные боли, судороги и судороги.
  • нечеткой и иногда искаженной речью.
  • слабость рук и ног
  • повышенная неуклюжесть и спотыкание.
  • затруднённое глотание
  • затрудненное дыхание или одышка

По мере развития заболевания симптомы становятся более тяжелыми.

  • Мышечная боль и слабость усиливаются, спазмы и спазмы усиливаются.
  • Конечности становятся все слабее.
  • Лимбовые мышцы начинают сокращаться.
  • Движение пораженных конечностей становится более трудным.
  • Лимбовые мышцы могут стать аномально жесткими.
  • Боль в суставах растет.
  • Еда, питье и глотание становятся труднее.
  • Происходит слюноотделение, из-за проблем с контролем слюны.
  • Происходит зевок, иногда в неконтролируемых схватках.
  • Боль в челюстях может быть вызвана сильным зевом.
  • Проблемы с речью усугубляются, поскольку мышцы в горле и рту ослабляются.

Человек может показывать изменения в личности и эмоциональном состоянии, с неконтролируемым плачем или смехом.

Ранее считалось, что МГП не оказывает существенного влияния на функцию мозга или память, но исследования показали, что в настоящее время до 50 процентов людей с ALS имеют тот или иной вид участия функции мозга.

Это включает трудности с памятью, планированием, языком, поведением и пространственными отношениями. До 15 процентов людей с АЛС имеют форму слабоумия, известную как лобно-временная деменция (ФВТД).

Проблемы с дыханием могут возникнуть в связи с ухудшением состояния диафрагмы, основной дыхательной мышцы. Дыхание может быть затруднено, даже во время сна или отдыха. В конечном счете, понадобится помощь с дыханием.

Вторичными симптомами являются бессонница, беспокойство и депрессия.

В конце концов, пациент будет не в состоянии двигаться, есть или дышать без посторонней помощи. Без поддерживающей терапии человек уйдет из жизни. Несмотря на лучший доступный в настоящее время уход, наиболее распространенными причинами смерти являются осложнения дыхательной системы.

Симптомы болезни двигательных нейронов проявляются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, обычно вначале задействуется одна сторона тела, а при прогрессировании заболевания — другая.

Общие ранние симптомы БДН это:

  • уменьшение способности удерживать равновесие;
  • хромота;
  • трудность удержания объектов в руках;
  • слабость в области плеча, из-за которой тяжело поднять руку;
  • «каплевидная нога» (изменение формы ног, обусловленное ослаблением мышц голеностопного сустава);
  • подволакивание ноги, как после инсульта;
  • невнятная речь (дизартрия);
  • болевые ощущения обычно отсутствуют.

По мере прогрессирования заболевания симптомы распространяются на другие части тела, и состояние становится все более изнурительным для пациента.

В конце концов человек с болезнью моторных нейронов теряет возможность двигаться самостоятельно. Также возникают трудности с глотанием, дыханием, общением с другими людьми.

Примерно в 15% случаев БДН связана с определенным типом деменции (старческого слабоумия), например, с ранней деменцией. Такой вид деменции называется лобно-височной, по аналогии с поврежденными структурами мозга. При этом больной может не осознавать, что его поведение и функциональные возможности отличаются от поведения и возможностей окружающих.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига — это классическая болезнь двигательных нейронов. Представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое постепенно разрушает мышцы вследствие нарушения передачи сигналов от спинного и головного мозга. Многие медики используют термин «БАС» и БДН как взаимозаменяемые. При этом всегда нарушается функция и верхних, и нижних моторных нейронов.

Первые симптомы проявляются в мышцах рук, кистях рук, а затем в ногах и глотательных мышцах. Примерно у 75% людей с классической болезнью моторных нейронов симптомы появляются в такой последовательности:

  • слабость мышц, контролирующих речь;
  • затем ослабевает глотательная функция;
  • после – жевательная.

Следующим симптомом является мышечная атрофия обеих частей тела. Больные теряют способность удерживать тело в вертикальном положении, а также ходить и разговаривать. И хотя БАС обычно не влияет на умственные способности и когнитивные функции, у некоторых пациентов наблюдаются такие симптомы, как:

  • забывчивость;
  • поспешность в принятии решений;
  • суетливость;
  • раздражительность;
  • агрессия.

Большинство больных с БАС умирают от дыхательной недостаточности, как правило, в течение 3 – 5 лет с момента первого появления симптомов. Тем не менее, около 10% пациентов живут значительно дольше: от 10 лет и более. Классическим примером человека, живущего с болезнью моторных нейронов, является английский физик-теоретик Стивен Хокинг.

БМН чаще поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет, но у молодых и более пожилых не исключено развитие болезни, причем мужчины болеют чаще, чем женщины. Преимущественно БАС проявляется спорадически, то есть, безо всяких предпосылок, кроме того, нарушение может проявиться даже у людей, родственники которых полностью здоровы.

На сегодняшний день учеными идентифицировано более 10 генов, отвечающих за появление этого нейродегенеративного расстройства. Наиболее распространенные семейные формы БАС у взрослых вызваны мутациями гена супероксиддисмутазы или СОД 1, расположенного на хромосоме 21. Существуют также редкие формы семейного БАС, характерные только для подростков с диабетом.

Прогрессивный бульбарный синдром, называемый также прогрессивной бульбарной атрофией — это заболевание, вызывающее нарушения в стволовой области мозга, содержащей низшие моторные нейроны. Эти нейроны необходимы для глотания, речи, жевания и других функций.

У кого можно заподозрить БАС?

  • Люди с высоким риском удушья;
  • больные аспирационной пневмонией;
  • эмоционально лабильные пациенты (склонные к резким перепадам настроения, например, вспышкам грусти с рыданиями или приступами истерического смеха).

Инсульт и миастения могут иметь определенные симптомы, которые схожи с симптомами прогрессивного бульбарного паралича. Эти заболевания должны быть исключены в момент диагностики этого расстройства.

Многие врачи полагают, что прогрессивный бульбарный синдром редко встречается сам по себе, без признаков аномалий состояния мышц рук и ног, и что он так или иначе связан с нарушением функции низших моторных нейронов.

Другие симптомы:

  • усталость;
  • слабость;
  • незначительные боли в мышцах;
  • онемение конечностей;
  • нарушение равновесия;
  • неспособность удерживать вертикальное положение тела;
  • быстрая утомляемость.

Функция мотонейронов в организме. Диагностика и причины болезни двигательных нейронов

Синдром двигательного нейрона

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые МГП наследуются, в то время как другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсичные, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

БДН является нейродегенеративным заболеванием.

Функции двигательных нейронов в организме человека

Мотонейроны контролируют активность мышц, отвечающих за:

  • хватание;
  • ходьбу;
  • речь;
  • глотание;
  • дыхание.

Когда БДН прогрессирует, выполнять рядовые бытовые задачи становится всё сложнее. В конечном итоге состояние становится таким, что без посторонней помощи или вспомогательных устройств человек не может осуществлять какую-либо деятельность.

Примерно в 5% случаев причиной болезни двигательных нейронов становится наследственность, а также лобно-височная деменция. В большинстве случаев дефектные гены идентифицированы, что делает заболевание доступным для изучения.

В настоящее время не существует эффективных тестов для диагностики БДН. Обычно диагноз ставится на основании физических симптомов и опытности невролога, но в некоторых случаях необходимы специальные тесты — с целью исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Причины болезни двигательных нейронов

Причины в большинстве случаев неизвестны. Специалисты полагают, что некоторые химические вещества обладают способностью повреждать нейроны. Кроме того, неясно, почему сенсорные нейроны с аналогичной структурой не страдают в результате расстройства. Вероятно, определенное влияние оказывают факторы окружающей среды, которые вызывают повреждение определенных генов у тех, кто склонен к заболеваниям подобного типа.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с МГП.

Наследственность: В Соединенных Штатах Америки (США) из каждых 10 случаев АЛС наследуется около 1 случая. Также известно, что SMA является наследственным состоянием.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. Скорее всего, АЛС возникает в возрасте от 55 до 75 лет.

Секс У мужчин больше шансов развиться МГП.

Некоторые эксперты связывают военный опыт с более высокой вероятностью развития этого заболевания.

Исследования показали, что профессиональные футболисты чаще умирают от АЛС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, чем другие люди. Это подразумевает возможную связь с повторяющимися травмами головы и неврологическими заболеваниями.

Лечение

Лечения для болезни двигательных нейронов не существует. Можно лишь замедлить симптомы и прогресс расстройства.

1. Рилузол.

Может замедлить прогрессирование заболевания на несколько месяцев. Рилузол помогает ингибировать количество глутамата, выпущенного при передаче нервного импульса. Глутамат — это химическое вещество, которое передает сигналы от нерва к другой клетке в центральной нервной системе. Избыток глутамата является причиной повреждения нейронов спинного мозга.

Для регуляции симптомов можно использовать:

  • миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, бензодиазепины);
  • токсин ботулизма;
  • амитриптилин;
  • атропин;
  • комбинацию декстрометорфана и хинидина (уменьшает псевдобульбарный эффект);
  • противосудорожные средства;
  • противовоспалительные средства;
  • морфин для снятия болевых ощущений.

Рекомендованы:

  • физиотерапия;
  • трудотерапия;
  • растяжка;
  • теплые компрессы;
  • правильное питание;
  • поддержание нормального веса;
  • неинвазивная вентиляция легких для предотвращения апноэ сна.

Не существует лекарства от МГП, поэтому лечение направлено на замедление прогрессии и максимальное повышение независимости и комфорта пациента.

Это может включать использование средств и устройств для дыхания, кормления, передвижения и коммуникации.

Реабилитационная терапия может включать физиотерапию, трудовую и речевую терапию.

В настоящее время два препарата одобрены Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для ALS. Рилузоле, или Рилутек, снижает количество глутамата в организме. Наиболее эффективной она представляется на ранних стадиях АЛС и у пожилых людей. Было доказано, что это улучшает выживание.

Какие продукты быстро испортятся, если поместить их в холодильник?

В начале 2017 года препарат «Радикава» (эндаравон) был одобрен FDA для лечения АЛС.

То, как он работает, непонятно, но может замедлить прогрессирование заболевания, предотвращая повреждение тканей.

В настоящее время ученые изучают возможную роль стволовых клеток в лечении АЛС.

Мышечные спазмы и ригидность можно лечить с помощью физиотерапии и медикаментов, таких как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от мозга к напряженным мышцам в течение примерно 3 месяцев.

Баклофен, мышечный релаксатор, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантируется снаружи тела и подсоединяется к пространству вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь при сильном зеве.

Скополамин, препарат для лечения двигательной болезни, может помочь в борьбе с симптомами слюнотечения. Его носят как повязку за ухом.

Антидепрессанты, называемые ингибиторами повторного приема серотонина (SSRI), могут помочь при эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известных как эмоциональная лабильность.

Пациенты с нарушениями речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным логопедом и лингвистом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь сохранить подвижность и работоспособность, а также снизить стресс.

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться перкутанная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ) — сравнительно небольшая процедура, которая заключается в прокладке питательной трубки на животе.

Включите эту картинку для отображения кода безопасности

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легких и умеренных болях от спазмов до судорог в мышцах. Такие препараты, как морфин, могут облегчить сильные боли в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно ослабляются постепенно, но возможно внезапное ухудшение.

Механическая вентиляция может помочь с дыханием. Аппарат всасывает воздух, фильтрует его и закачивает в легкие часто через трахеостомию — хирургическое отверстие в шее, которое позволяет осуществлять искусственное дыхание.

Некоторые люди используют дополнительную терапию, включая специальное питание с высоким содержанием витаминов. Они не вылечат МГП, но соблюдение здорового питания может улучшить общее состояние здоровья и самочувствие.

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения АЛС в будущем, однако необходимы дальнейшие исследования.

диагностирование

На ранней стадии, МГП может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы являются общими для других заболеваний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаление нервов, или болезнь Паркинсона.

Врач ПМСП обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояния нервной системы.

Невролог начнет с полного анамнеза и физического обследования неврологической системы.

Почему врачи пишут неразборчиво?

Могут быть полезны и другие тесты.

Анализ крови и мочи: Эти анализы могут исключить другие условия и выявить любое повышение уровня креатининовой киназы. Он образуется, когда мышцы ломаются, и иногда его можно обнаружить в крови пациентов с МГП.

МРТ-сканирование мозга: Это не может обнаружить МГП, но может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальную структуру мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (НЭС): Они часто выполняются вместе. ЭМГ измеряет уровень электрической активности в мышцах, в то время как NCS измеряет скорость, с которой электричество проходит через мышцы.

Спинномозговая пункция или поясничная пункция: При этом анализируется спинномозговая жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: Если врач считает, что у пациента может быть мышечное заболевание, а не МГП, может быть проведена биопсия мышц.

После проведения анализов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить наличие МГП.

Критерии, известные как критерии Эль-Эскориала, могут помочь врачу проверить наличие отличительных неврологических признаков, которые могут помочь в диагностике ALS.

  • сокращение мышц, слабость или судороги.
  • ригидность мышц или аномальные рефлексы
  • симптомы распространяются на новые группы мышц
  • не имея других факторов, объясняющих симптомы.

Перспектива

MND обычно смертелен. В зависимости от типа, большинство людей не выживет дольше 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше.

в зависимости от степени и прогрессии заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (NHS) отмечает, что жить с МГП может быть чрезвычайно сложно, и диагностика может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что при общественной и иной поддержке качество жизни пациента зачастую лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не приносит неудобств». Для большинства людей это приходит домой, во сне.

Пациенты могут пожелать подготовить предварительное распоряжение, в котором они могут изложить свои будущие пожелания в отношении лечения, пока они еще могут выразить свои пожелания.

Проблемы могут включать, где они надеются получить лечение на более поздних стадиях, например, в больнице, хосписе или на дому, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются получить более полное представление о МГП. Они работают над поиском новых методов лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал

Синдром двигательного нейрона

Симптомы

МГП можно разделить на три этапа: ранний, средний и продвинутый.

Симптомы развиваются медленно и могут быть спутаны с симптомами некоторых других неврологических состояний, не связанных между собой.

Ранние симптомы зависят от того, какая система организма поражена в первую очередь. Типичные симптомы начинаются в одной из трех областей: руки и ноги, рот (бульбар) или дыхательная система.

  • ослабляя хватку, затрудняя подхват и удержание вещей.
  • утомляемость
  • мышечные боли, судороги и судороги.
  • нечеткой и иногда искаженной речью.
  • слабость рук и ног
  • повышенная неуклюжесть и спотыкание.
  • затруднённое глотание
  • затрудненное дыхание или одышка

По мере развития заболевания симптомы становятся более тяжелыми.

  • Мышечная боль и слабость усиливаются, спазмы и спазмы усиливаются.
  • Конечности становятся все слабее.
  • Лимбовые мышцы начинают сокращаться.
  • Движение пораженных конечностей становится более трудным.
  • Лимбовые мышцы могут стать аномально жесткими.
  • Боль в суставах растет.
  • Еда, питье и глотание становятся труднее.
  • Происходит слюноотделение, из-за проблем с контролем слюны.
  • Происходит зевок, иногда в неконтролируемых схватках.
  • Боль в челюстях может быть вызвана сильным зевом.
  • Проблемы с речью усугубляются, поскольку мышцы в горле и рту ослабляются.

Человек может показывать изменения в личности и эмоциональном состоянии, с неконтролируемым плачем или смехом.

Ранее считалось, что МГП не оказывает существенного влияния на функцию мозга или память, но исследования показали, что в настоящее время до 50 процентов людей с ALS имеют тот или иной вид участия функции мозга.

Это включает трудности с памятью, планированием, языком, поведением и пространственными отношениями. До 15 процентов людей с АЛС имеют форму слабоумия, известную как лобно-временная деменция (ФВТД).

Проблемы с дыханием могут возникнуть в связи с ухудшением состояния диафрагмы, основной дыхательной мышцы. Дыхание может быть затруднено, даже во время сна или отдыха. В конечном счете, понадобится помощь с дыханием.

Вторичными симптомами являются бессонница, беспокойство и депрессия.

В конце концов, пациент будет не в состоянии двигаться, есть или дышать без посторонней помощи. Без поддерживающей терапии человек уйдет из жизни. Несмотря на лучший доступный в настоящее время уход, наиболее распространенными причинами смерти являются осложнения дыхательной системы.

Симптомы болезни двигательных нейронов проявляются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, обычно вначале задействуется одна сторона тела, а при прогрессировании заболевания — другая.

Общие ранние симптомы БДН это:

  • уменьшение способности удерживать равновесие;
  • хромота;
  • трудность удержания объектов в руках;
  • слабость в области плеча, из-за которой тяжело поднять руку;
  • «каплевидная нога» (изменение формы ног, обусловленное ослаблением мышц голеностопного сустава);
  • подволакивание ноги, как после инсульта;
  • невнятная речь (дизартрия);
  • болевые ощущения обычно отсутствуют.

По мере прогрессирования заболевания симптомы распространяются на другие части тела, и состояние становится все более изнурительным для пациента.

В конце концов человек с болезнью моторных нейронов теряет возможность двигаться самостоятельно. Также возникают трудности с глотанием, дыханием, общением с другими людьми.

Примерно в 15% случаев БДН связана с определенным типом деменции (старческого слабоумия), например, с ранней деменцией. Такой вид деменции называется лобно-височной, по аналогии с поврежденными структурами мозга. При этом больной может не осознавать, что его поведение и функциональные возможности отличаются от поведения и возможностей окружающих.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига — это классическая болезнь двигательных нейронов. Представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое постепенно разрушает мышцы вследствие нарушения передачи сигналов от спинного и головного мозга. Многие медики используют термин «БАС» и БДН как взаимозаменяемые. При этом всегда нарушается функция и верхних, и нижних моторных нейронов.

Первые симптомы проявляются в мышцах рук, кистях рук, а затем в ногах и глотательных мышцах. Примерно у 75% людей с классической болезнью моторных нейронов симптомы появляются в такой последовательности:

  • слабость мышц, контролирующих речь;
  • затем ослабевает глотательная функция;
  • после – жевательная.

Следующим симптомом является мышечная атрофия обеих частей тела. Больные теряют способность удерживать тело в вертикальном положении, а также ходить и разговаривать. И хотя БАС обычно не влияет на умственные способности и когнитивные функции, у некоторых пациентов наблюдаются такие симптомы, как:

  • забывчивость;
  • поспешность в принятии решений;
  • суетливость;
  • раздражительность;
  • агрессия.

Большинство больных с БАС умирают от дыхательной недостаточности, как правило, в течение 3 – 5 лет с момента первого появления симптомов. Тем не менее, около 10% пациентов живут значительно дольше: от 10 лет и более. Классическим примером человека, живущего с болезнью моторных нейронов, является английский физик-теоретик Стивен Хокинг.

БМН чаще поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет, но у молодых и более пожилых не исключено развитие болезни, причем мужчины болеют чаще, чем женщины. Преимущественно БАС проявляется спорадически, то есть, безо всяких предпосылок, кроме того, нарушение может проявиться даже у людей, родственники которых полностью здоровы.

На сегодняшний день учеными идентифицировано более 10 генов, отвечающих за появление этого нейродегенеративного расстройства. Наиболее распространенные семейные формы БАС у взрослых вызваны мутациями гена супероксиддисмутазы или СОД 1, расположенного на хромосоме 21. Существуют также редкие формы семейного БАС, характерные только для подростков с диабетом.

Прогрессивный бульбарный синдром, называемый также прогрессивной бульбарной атрофией — это заболевание, вызывающее нарушения в стволовой области мозга, содержащей низшие моторные нейроны. Эти нейроны необходимы для глотания, речи, жевания и других функций.

У кого можно заподозрить БАС?

  • Люди с высоким риском удушья;
  • больные аспирационной пневмонией;
  • эмоционально лабильные пациенты (склонные к резким перепадам настроения, например, вспышкам грусти с рыданиями или приступами истерического смеха).

Инсульт и миастения могут иметь определенные симптомы, которые схожи с симптомами прогрессивного бульбарного паралича. Эти заболевания должны быть исключены в момент диагностики этого расстройства.

Многие врачи полагают, что прогрессивный бульбарный синдром редко встречается сам по себе, без признаков аномалий состояния мышц рук и ног, и что он так или иначе связан с нарушением функции низших моторных нейронов.

Другие симптомы:

  • усталость;
  • слабость;
  • незначительные боли в мышцах;
  • онемение конечностей;
  • нарушение равновесия;
  • неспособность удерживать вертикальное положение тела;
  • быстрая утомляемость.

Функция мотонейронов в организме. Диагностика и причины болезни двигательных нейронов

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые МГП наследуются, в то время как другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсичные, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

БДН является нейродегенеративным заболеванием.

Функции двигательных нейронов в организме человека

Мотонейроны контролируют активность мышц, отвечающих за:

  • хватание;
  • ходьбу;
  • речь;
  • глотание;
  • дыхание.

Когда БДН прогрессирует, выполнять рядовые бытовые задачи становится всё сложнее. В конечном итоге состояние становится таким, что без посторонней помощи или вспомогательных устройств человек не может осуществлять какую-либо деятельность.

Примерно в 5% случаев причиной болезни двигательных нейронов становится наследственность, а также лобно-височная деменция. В большинстве случаев дефектные гены идентифицированы, что делает заболевание доступным для изучения.

В настоящее время не существует эффективных тестов для диагностики БДН. Обычно диагноз ставится на основании физических симптомов и опытности невролога, но в некоторых случаях необходимы специальные тесты — с целью исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Причины болезни двигательных нейронов

Причины в большинстве случаев неизвестны. Специалисты полагают, что некоторые химические вещества обладают способностью повреждать нейроны. Кроме того, неясно, почему сенсорные нейроны с аналогичной структурой не страдают в результате расстройства. Вероятно, определенное влияние оказывают факторы окружающей среды, которые вызывают повреждение определенных генов у тех, кто склонен к заболеваниям подобного типа.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с МГП.

Наследственность: В Соединенных Штатах Америки (США) из каждых 10 случаев АЛС наследуется около 1 случая. Также известно, что SMA является наследственным состоянием.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. Скорее всего, АЛС возникает в возрасте от 55 до 75 лет.

Секс У мужчин больше шансов развиться МГП.

Некоторые эксперты связывают военный опыт с более высокой вероятностью развития этого заболевания.

Синдром двигательного нейрона

Исследования показали, что профессиональные футболисты чаще умирают от АЛС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, чем другие люди. Это подразумевает возможную связь с повторяющимися травмами головы и неврологическими заболеваниями.

Лечение болезни двигательных нейронов

Лечения для болезни двигательных нейронов не существует. Можно лишь замедлить симптомы и прогресс расстройства.

1. Рилузол.

Может замедлить прогрессирование заболевания на несколько месяцев. Рилузол помогает ингибировать количество глутамата, выпущенного при передаче нервного импульса. Глутамат — это химическое вещество, которое передает сигналы от нерва к другой клетке в центральной нервной системе. Избыток глутамата является причиной повреждения нейронов спинного мозга.

Для регуляции симптомов можно использовать:

  • миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, бензодиазепины);
  • токсин ботулизма;
  • амитриптилин;
  • атропин;
  • комбинацию декстрометорфана и хинидина (уменьшает псевдобульбарный эффект);
  • противосудорожные средства;
  • противовоспалительные средства;
  • морфин для снятия болевых ощущений.

Рекомендованы:

  • физиотерапия;
  • трудотерапия;
  • растяжка;
  • теплые компрессы;
  • правильное питание;
  • поддержание нормального веса;
  • неинвазивная вентиляция легких для предотвращения апноэ сна.

Не существует лекарства от МГП, поэтому лечение направлено на замедление прогрессии и максимальное повышение независимости и комфорта пациента.

Это может включать использование средств и устройств для дыхания, кормления, передвижения и коммуникации.

Реабилитационная терапия может включать физиотерапию, трудовую и речевую терапию.

В настоящее время два препарата одобрены Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для ALS. Рилузоле, или Рилутек, снижает количество глутамата в организме. Наиболее эффективной она представляется на ранних стадиях АЛС и у пожилых людей. Было доказано, что это улучшает выживание.

В начале 2017 года препарат «Радикава» (эндаравон) был одобрен FDA для лечения АЛС.

То, как он работает, непонятно, но может замедлить прогрессирование заболевания, предотвращая повреждение тканей.

В настоящее время ученые изучают возможную роль стволовых клеток в лечении АЛС.

Мышечные спазмы и ригидность можно лечить с помощью физиотерапии и медикаментов, таких как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от мозга к напряженным мышцам в течение примерно 3 месяцев.

Баклофен, мышечный релаксатор, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантируется снаружи тела и подсоединяется к пространству вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь при сильном зеве.

Скополамин, препарат для лечения двигательной болезни, может помочь в борьбе с симптомами слюнотечения. Его носят как повязку за ухом.

Антидепрессанты, называемые ингибиторами повторного приема серотонина (SSRI), могут помочь при эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известных как эмоциональная лабильность.

Пациенты с нарушениями речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным логопедом и лингвистом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь сохранить подвижность и работоспособность, а также снизить стресс.

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться перкутанная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ) — сравнительно небольшая процедура, которая заключается в прокладке питательной трубки на животе.

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легких и умеренных болях от спазмов до судорог в мышцах. Такие препараты, как морфин, могут облегчить сильные боли в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно ослабляются постепенно, но возможно внезапное ухудшение.

Механическая вентиляция может помочь с дыханием. Аппарат всасывает воздух, фильтрует его и закачивает в легкие часто через трахеостомию — хирургическое отверстие в шее, которое позволяет осуществлять искусственное дыхание.

Некоторые люди используют дополнительную терапию, включая специальное питание с высоким содержанием витаминов. Они не вылечат МГП, но соблюдение здорового питания может улучшить общее состояние здоровья и самочувствие.

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения АЛС в будущем, однако необходимы дальнейшие исследования.

диагностирование

На ранней стадии, МГП может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы являются общими для других заболеваний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаление нервов, или болезнь Паркинсона.

Врач ПМСП обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояния нервной системы.

Невролог начнет с полного анамнеза и физического обследования неврологической системы.

Могут быть полезны и другие тесты.

Анализ крови и мочи: Эти анализы могут исключить другие условия и выявить любое повышение уровня креатининовой киназы. Он образуется, когда мышцы ломаются, и иногда его можно обнаружить в крови пациентов с МГП.

МРТ-сканирование мозга: Это не может обнаружить МГП, но может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальную структуру мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (НЭС): Они часто выполняются вместе. ЭМГ измеряет уровень электрической активности в мышцах, в то время как NCS измеряет скорость, с которой электричество проходит через мышцы.

Какие продукты быстро испортятся, если поместить их в холодильник?

Спинномозговая пункция или поясничная пункция: При этом анализируется спинномозговая жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: Если врач считает, что у пациента может быть мышечное заболевание, а не МГП, может быть проведена биопсия мышц.

После проведения анализов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить наличие МГП.

Критерии, известные как критерии Эль-Эскориала, могут помочь врачу проверить наличие отличительных неврологических признаков, которые могут помочь в диагностике ALS.

  • сокращение мышц, слабость или судороги.
  • ригидность мышц или аномальные рефлексы
  • симптомы распространяются на новые группы мышц
  • не имея других факторов, объясняющих симптомы.

Перспектива

MND обычно смертелен. В зависимости от типа, большинство людей не выживет дольше 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше.

в зависимости от степени и прогрессии заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (NHS) отмечает, что жить с МГП может быть чрезвычайно сложно, и диагностика может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что при общественной и иной поддержке качество жизни пациента зачастую лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не приносит неудобств». Для большинства людей это приходит домой, во сне.

Включите эту картинку для отображения кода безопасности

Пациенты могут пожелать подготовить предварительное распоряжение, в котором они могут изложить свои будущие пожелания в отношении лечения, пока они еще могут выразить свои пожелания.

Проблемы могут включать, где они надеются получить лечение на более поздних стадиях, например, в больнице, хосписе или на дому, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются получить более полное представление о МГП. Они работают над поиском новых методов лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector