Полирадикулоневропатия гийена барре

Какие симптомы указывают на болезнь?

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

  1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
  2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.

Полирадикулоневропатия гийена барре

[/dt_sc_contents]

За 1-3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз)[3][4][5]. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.

), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. В частности, Синдром Гийена — Барре может быть проявлением ВИЧ-инфекции[6]. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунная система организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов.

Этот синдром может быть одним из побочных эффектов пембролизумаба («Китруда») — препарата из группы иммунотерапии рака[7].

Диагностика

  1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
  2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

Полирадикулоневропатия гийена барре

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

  1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
  2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
  3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1 GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1 GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

Женщина и мужчина

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

  • Мышечная слабость в конечностях, носящая прогрессирующий характер;
  • выраженная гипорефлексия вплоть до арефлексии;
  • 50 моноцитов или 2-х гранулоцитов в 1мкл ликвора.

Дополнительные признаки:

  • первоначальное отсутствие лихорадки;
  • прогрессирующее течение;
  • реабилитация неврологических функций в течении 2–4 недели после приостановки процесса;
  • симметричная мышечная слабость;
  • признаки сенсорных нарушений, поражения ЧН;
  • Через неделю со дня проявления первых клинических симптомов увеличивается содержание белка в ликворе;
  • замедление скорости проведения нервного импульса или пролонгация F-волн;
  • Расстройства функции вегетативной нервной системы.

В анализе ликвора необходимо учитывать 3 важных показателя:

  • повышенное содержание белка,
  • увеличение фракции альбумина,
  • отсутствие нарастания цитоза.

Низкое содержание клеточных элементов в спинномозговой жидкости считается основным показателем, учитывается врачами как «ценные негативные результаты». При электронейромиографии с пораженных мышц выявляется денервационный тип ЭНМГ-кривой.

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

  1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
  2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

  • Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
  • Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
  • Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
  • Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
  • Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Чарльза Миллера Фишера (Charles Miller Fisher, канадский невролог (1913—2012), описал синдром в 1956 г.) — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

Примечания

  1. 12Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis (англ.) // Neuroepidemiology : journal. — 2011. — Vol. 36, no. 2. — P. 123—133. — DOI:10.1159/000324710. — PMID 21422765.
  2. Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barré Syndrome (англ.) // New England Journal of Medicine : journal. — 2012. — 14 June (vol. 366, no. 24). — P. 2294—2304. — DOI:10.1056/NEJMra1114525. — PMID 22694000.
  3. Неврология. Национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 746—754. — 2116 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-0665-6.
  4. Yuki N. [Campylobacter genes responsible for the development and determinant of clinical features of Guillain-Barré syndrome] (яп.) // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. — 2008. — Июнь (т. 66, № 6). — С. 1205—1210. — PMID 18540372.
  5. Kuwabara S. et al. Does Campylobacter jejuni infection elicit “demyelinating” Guillain-Barré syndrome? (фр.) // Neurology (англ.) : magazine. — Lippincott Williams {amp}amp; Wilkins, 2004. — 10 août (vol. 63, no 3). — P. 529—533. — PMID 15304587.
  6. Brannagan TH 3rd, Zhou Y.HIV-associated Guillain-Barré syndrome. (англ.) // J Neurol Sci.. — 2003. — Апрель (т. 208, № 1—2). — С. 39—42. — DOI:10.1016/S0022-510X(02)00418-5. — PMID 12639723.
  7. Frenel J. S., Le Tourneau C., O’Neil B., Ott P. A., Piha-Paul S. A., Gomez-Roca C., van Brummelen EMJ, Rugo H. S., Thomas S., Saraf S., Rangwala R., Varga A.Safety and Efficacy of Pembrolizumab in Advanced, Programmed Death Ligand 1-Positive Cervical Cancer: Results From the Phase Ib KEYNOTE-028 Trial. (англ.) // Journal Of Clinical Oncology : Official Journal Of The American Society Of Clinical Oncology. — 2017. — 20 December (vol. 35, no. 36). — P. 4035—4041. — DOI:10.1200/JCO.2017.74.5471. — PMID 29095678. [исправить]
  8. Морис Виктор, Аллан Х. Роппер. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — Медицинское информационное агентство, 2006. — С. 533—534. — 680 с. — 4000 экз. — ISBN 5-89481-275-5.
  9. Д. Р. Штульман, О. С. Левин. Неврология. Справочник практического врача. — МЕДпресс-информ, 2007. — С. 398—404. — 960 с. — 3000 экз. — ISBN 5-98322-296-1.
  10. Синдром Гийена-Барре (неопр.). Информационные бюллетени ВОЗ (31 октября 2016). Дата обращения 20 октября 2019.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

  • Старческий возраст
  • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
  • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
  • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Ссылки

Эта страница в последний раз была отредактирована 20 октября 2019 в 08:09.

Синдром Гийена-Барре у детей

СГБ редко развивается у детей, не смотря на слабый детский иммунитет летальность при этой патологии намного меньше чем у взрослых и составляет около 1%. При своевременного выявления и лечения заболевания прогноз благоприятный.

У детей СГБ может быть врожденный и приобретенный.

  • Гестоз во время беременности
  • Аутоиммунные патологии
  • Вредные привычки
  • Отказ или неадекватное лечение
  • Приём лекарств без показаний
  • Рецидивирующие и хронические инфекции.
  • Пассивное курение
  • Самостоятельное лечение
  • Нарушение гормонального фона
  • Нарушение метаболизма и обмена веществ
  • Прививки
  • Нарушение со стороны нервной системы
  • Появление раковых клеток.

Симптомы у детей

Заболевание характеризуется рядом признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

  • Онемение конечностей
  • Периферические параличи
  • Гипостезия
  • Снижение тонуса
  • Парестезия
  • Бульбарные нарушения
  • Боли в мышцах поясницы и конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов
  • Тугоподвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей
  • Парез лицевых мышц
  • Повышенное артериальное давление
  • Сердечная аритмия
  • Повышенная потливость
  • Проблемы со стороны ЖКТ.

Первым симптомом может быть сильная боль неуточненной локализации. Родители должны обратить внимания на жалобы малыша, его плач и капризы без видимой причины.

Для правильной постановки диагноза необходимо провести широкий спектр диагностических тестов:

  • Сбор анамнеза заболевания и факторов риска у родителей и пациента
  • Тщательное неврологическое обследование
  • Общий и химический анализ мочи и крови
  • Анализ ликвора
  • Серологические исследование
  • Измерение АД и пульса
  • Электромиография
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • УЗИ
  • Рентгенологическое исследование конечностей .

Правильное лечение гарантирует полное восстановление в течении года. При не своевременной диагностики и неадекватном лечении возможны осложнения:

  • Общее снижение иммунитета
  • Стойкая малоподвижность суставов
  • Парезы суставов
  • Периферические параличи
  • ДН
  • Хронические инфекции
  • Инвалидизация
  • Затруднение жизнедеятельности
  • Проблемы социализации и адаптации
  • Летальный исход.

При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу. СГБ приводит к ДН поэтому необходима срочная госпитализация в соответствующее отделение.

Для повышения эффективности лечения рекомендуется:

  • Исключение самолечения
  • Постельный режим
  • Выполнять все назначения врача, связанные с приемом лекарств, проведением гимнастки и выбором позы во время сидения или лежания
  • Витаминотерапия
  • Соблюдать распорядок дня
  • Сохранять эмоциональное спокойствие.

В связи с неизвестной этиологией специфическая профилактика отсутствует.

Для профилактики СГБ и других аутоиммунных состояний рекомендуется:

  • Скрининг всех патологий и их устранения непосредственным зачатием
  • Профилактика инфекций
  • Своевременно постановка на учёт в женскую консультацию
  • Регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы
  • Вести ЗОЖ
  • Отказаться от вредных привычек
  • Щадящий эмоциональный режим, профилактика стрессов
  • Выполнять умеренные физические нагрузки
  • Укреплять иммунитет.

Профилактикой рецидивов является отказ от любого рода вакцинаций, а при установлении прямой связи СГБ с вакциной отказаться от нее.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector