Нейробластома (краткая информация)

Непредсказуемый характер нейробластомы у ребенка

Нейробластомы составляют почти 8 % всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте. После опухолей центральной нервной системы (опухоли ЦНС‎, опухоли головного мозга) это самый распространённый вид сóлидных опухолей. Ежегодно Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) регистрирует около 140 новых случаев заболеваний нейробластомой у детей и подростков в возрасте до 14 лет. То есть в Германии из 100.000 детей младше 15 лет ежегодно заболевает один ребёнок.

Нейробластомы – это эмбриональные [эмбриональный‎] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

Болезнь начинается, когда происходит злокачественное изменение (мутация) незрелых клеток симпатической нервной системы. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки‎ начинают мутировать ещё до рождения ребёнка, когда начинают меняться хромосомы‎ и/или происходит сбой в регулировании работы генов.

Как подтверждают сегодняшние исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной (в прямом значении этого слова). Правда, в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: в семьях некоторых детей уже бывали случаи заболевания нейробластомой. Но таких пациентов меньше 1 %.

На сегодняшний день не нашли доказательств тому, что внешнее влияние – окружающая среда, нагрузки, связанные с работой родителей ребёнка, приём каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности – может стать причиной болезни.

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с нейробластомой лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ – увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎. По ним лечат всех заболевших детей.

В настоящее время в Германии детей и подростков с нейробластомой лечат по протоколу NB2004. Протоколом руководит центральная исследовательская группа по лечению нейробластомы Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH). По нему работают почти все детские онкологические клиники/ центры/ отделения в Германии. Центральный офис находится в университетской клинике г. Кёльн (руководитель исследования – профессор, доктор медицины Франк Бертольд).

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства. Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет. По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы. Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Нейробластома – это онкологическое заболевание, поражающее детей раннего возраста. Это солидная опухоль из клеток нервной ткани, но она формируется вне головного мозга ребенка, в ганглиях – скоплениях функциональной нервной ткани вне ЦНС.

Нейробластома вызывается злокачественным обращением нервных клеток симпатической системы. Она характерна, в частности, очень изменчивым клиническим курсом, осложняющим определение прогноза. Есть случаи, как доброкачественных заболеваний, постепенного самопроизвольного исчезновения опухоли, так и злокачественной формы с ранним метастазированием.

Нейробластома – это одна из нейроэндокринных опухолей, т.е. является опухолью, вырабатывающей гормоны. Ее причина не выяснена, считается, что за ее развитие ответственна мутация в генах.

Надпочечники

Надпочечник – это орган, расположенный над почкой, на ее верхней стороне. Он состоит из двух функциональных частей, а именно коры и костного мозга. Кора надпочечника и сердцевина производят разные гормоны, жизненно важные для организма. При нейробластоме надпочечника у детей их секреция нарушается.

В мозговом веществе надпочечников вырабатывается гормон адреналин, в основном используемый организмом в стрессовых ситуациях. Кора надпочечников производит:

  • Глюкокортикоиды – влияют на метаболизм сахаров, жиров, белков.
  • Альдостерон – влияет на давление и минеральные вещества, особенно натрий и калий.
  • Половые гормоны – играют важную роль, в частности, в оволосении тела.

Нейробластома относится к злокачественным новообразованиям, а её течение протекает стремительно и достаточно тяжело для ребёнка. В 85% случаев она возникает в забрюшинном пространстве, в 15-18% случаев поражает надпочечники. По статистике это заболевание отмечается у одного из ста тысяч детей.

Злокачественность опухоли объясняется неконтролируемым делением клеток, произведённых собственным организмом больного, что не поддаётся лечению антибиотиками или иными препаратами без аналогичного влияния на остальные клетки. Как и в случае с раковыми, клетки нейробластомы имеют способность отделяться от общей массы и с течением крови или лимфы давать метастазы по всему телу малыша.

Непредсказуемость нейробластомы заключается в её способности к самоликвидации. Никто не может объяснить, как и почему это происходит, но нейробласты невероятным образом перестраиваются в нейроны и прекращают деление. Нейробластома трансформируется в ганглионеврому – доброкачественную опухоль, которую легко удалить хирургическим путём.

Нейробластома способна метастазировать в любое место в организме, но чаще всего в надпочечники, костный мозг, лимфоузлы, костный мозг. Крайне редко – в печень, кожу и другие органы. Клетки опухоли ведут себя как здоровые и стремятся образовывать органы нервной системы. Они активно направляются в сторону головного мозга, но при этом нейробластома поражает головной мозг крайне редко.

При лечении на ранних стадиях можно добиться хорошего результата и даже полного выздоровления. Необъяснимым образом даже при большом количестве метастаз может произойти вызревание нейробласты, её перерождение, и наступает полное выздоровление.

Как проявляется опухоль

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Единого мнения у учёных, по какой причине возникает нейробластома, пока нет, есть только несколько теорий, пытающихся объяснить механизм. Одна из них – наследственность. Предполагается, что если в семье уже есть случаи заболевания, то высокая вероятность рождения малыша с предрасположенностью к ней.

Рассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции. Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли. В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша. В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.). Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

На ранних стадиях выявить опухоль достаточно сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Поэтому опухоль воспринимается вместо других заболеваний, характерных для малышей. Признаки проявляются в местах локализации опухоли или уже в период метастазирования. Как правило, первичный узел выявляется в забрюшинном пространстве, в надпочечниках, крайне редко – на шее или в средостении.

Нейробластома (краткая информация)

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от выброса гормонов клетками новообразования или его постоянным давлением на орган, расположенный рядом. Рост опухоли может влиять на работу выделительной системы: кишечника и мочевого пузыря. Сдавливание кровеносных сосудов приводит к отёку мошонки или нижних конечностей.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

Нейробластома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве, характеризуется стремительным развитием. В течение короткого промежутка времени опухоль проникает в спинномозговой канал, где формируется плотное новообразование, которое легко выявляется при пальпации. Первое время протекает бессимптомно, а когда опухоль разрастается, появляются следующие признаки:

  • отёчность тела;
  • плотное образование в брюшной полости;
  • снижение веса;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • повышенная температура;
  • онемение нижних конечностей;
  • повышенная температура тела;
  • расстройство выделительной системы и кишечника.

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

На изображении видим размер опухоли

4 стадия. Для неё характерны множественность очагов или наличие одного крупного новообразования. Отмечается вовлечение в процесс лимфоузлов, появляются метастазы различной локализации. Шанс на полное выздоровление крайне низок, неблагоприятный прогноз.Как говорилось ранее, нейробластома – заболевание крайне непредсказуемое.

Поэтому предсказать развитие опухоли, а также реакцию организма на лечение достаточно сложно даже специалистам, которые ежедневно работают с онкологическими больными. На это как минимум влияет один важный фактор – возраст. Молодой организм порой способен задействовать самые невероятные механизмы защиты для того, чтобы выжить.

Опухоль делится на 4 стадии:

  • 1 стадия. Излечимая локализованная (делеционная) опухоль, которую можно удалить.
  • 2-А стадия. Локализованная опухоль, которую невозможно полностью удалить.
  • 2-B стадия. Локализованная опухоль, пораженные лимфоузлы на одной стороне.
  • 3 стадия. Неоперабельная односторонняя опухоль, пораженные узлы на обеих сторонах.
  • 4 стадия. Нейробластома 4 стадии характеризуется отдаленными метастазами.
  • 4-S стадия. При этой нейробластоме 4 степени поражается печень и костный мозг.

Как и другие онкологические опухоли, нейробластома возникает из-за генетических изменений. Однако до конца не известно, почему бывают подобные мутации. Некоторые специалисты считают, что причины нейробластомы напрямую связаны с воздействием канцерогенных факторов. Это можете быть как отправление химическими веществами, так и радиоактивное облучение.

В результате мутаций образуются раковые клетки, которые обладают способностью быстрого деления и распространения в другие ткани органов. Большая часть пациентов с подобным диагнозом – дети груднички. Все потому что развитие нейробластомы происходит еще в утробе матери или сразу после появления на свет.

Когда ребенок рождается, большинство нейробластов уже полностью формируются, некоторые из них остаются в недоразвитом состоянии. При нормальном течении процесса они исчезают, а в случае возникновения мутаций преобразуются в раковую опухоль.

Симптомы

Какие после образования нейробластомы симптомы возникают, зависит от локализации недуга и возраста пациента. Чаще всего опухоль локализуется в животе, поэтому активный рост сопровождается увеличением его размеров.

У пациента возникает общий дискомфорт брюшной полости, живот выпирает. Если нейробластома локализуется на шеи или в области глазниц, также будет наблюдаться выпирание.

Когда новообразование распространяется и поражает метастазами костную систему, ребенок редко встает с кровати, испытывает боль при передвижении. Конечности парализуются, если заболевание на 3 или 4 этапе развития затрагивает спинной мозг.

Чаще всего появляются следующие признаки нейробластомы:

  • болевые ощущения в животе;
  • отечность конечностей;
  • нарушения функций ЖКТ;
  • при прощупывании можно обнаружить уплотнение.

При локализации новообразования в средостении могут появиться следующие отклонения:

  • резкая боль грудной клетки;
  • беспричинный периодический кашель;
  • хрипы в легких;
  • проглатывание пищи происходит с трудом.

При возникновении рецидива появляются следующие симптомы:

  • узелковые образования на теле;
  • резкая потеря веса;
  • запоры или понос;
  • синяки под глазами;
  • нарушение координации пространства;
  • паралич или онемение конечностей;
  • температура тела незначительно превышает норму;
  • появляется повышенное сердцебиение.

Поскольку метастазы нейробластомы проявляются множественными узелковыми образованиями по всему телу, возникает необходимость провести гистологические исследования. Результат, который покажет гистология, будет важен для дальнейшего лечения.

У многих детей с нейробластомой вообще нет никаких симптом‎ов. Опухоль у них находят случайно, например, при обычном осмотре у детского врача, или во время рентген‎овского иссследования или УЗИ (ультразвуковое‎ исследование), которые были назначены по другой причине. Как правило, дети начинают жаловаться тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти, дала метастазы или мешает работе соседних органов.

Вообще симптомы болезни могут быть самыми разными. Они зависят от того, в каком именно месте находится опухоль или метастазы‎. Первым из симптомов является опухоль или метастазы, которые можно прощупать. У некоторых детей раздувается живот или есть припухлость на шее. Опухоль в надпочечниках или в брюшной полости может сдавливать мочевыводящие пути, и у ребёнка нарушается работа мочевого пузыря.

Снимки

Если опухоль находится в области грудной клетки, она может сдавливать лёгкое и затруднять дыхание. Опухоли вблизи позвоночника могут прорастать в позвоночный канал, поэтому возможны частичные параличи. В редких случаях из-за гормонов, которые выбрасывают клетки опухоли, появляется высокое артериальное давление или постоянные поносы.

Из-за опухоли в области шеи может появиться так называемый синдром Горнера‎: глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки. Другими изменениями в области глаз могут быть экхимозы век [экхимоза век‎] (в быту их называют синяками на веках).

А на поздней стадии болезни иногда появляются чёрные круги вокруг глаз (так называемое кровоизлияние или гематома в виде очков). Очень редко болезнь протекает в форме, когда у ребёнка параллельно появляется синдром опсоклонуса-миоклонуса‎ (беспорядочное, непроизвольное движение глазных яблок и конечностей).

Общиесимптомы, которыемогут говоритьо нейробластоме на поздней стадии:

  • утомляемость, вялость, слабость, бледность
  • постоянная повышенная температура без видимой причины, потливость
  • узлы или припухлости на животе или на шее; увеличенные лимфатические узлы
  • вздутый большой живот
  • запоры или поносы, боли в животе
  • потеря аппетита, тошнота, рвота и, как следствие, потеря веса
  • боли в костях

Один или несколько из этих симптомов не обязательно говорят о том, что ребёнок заболел нейробластомой. Многие из них точно также могут появляться из-за вполне безопасных причин. Но если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы определить точный диагноз.

У разных людей нейробластома может протекать по-разному, в основном из-за того, что опухоль у каждого растёт по-разному. Также важно, насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия болезни) к моменту постановки диагноза. Бывает, что диагноз нейробластомы ставят тогда, когда опухоль не вышла за границы того места в организме, в котором она появилась.

Опухоль растёт и даёт метастазы: Как правило, у детей после первого года жизни нейробластома растёт очень быстро и распространяется по всему организму через кровеносную систему, иногда через лимфатическую систему [лимфатическая система‎]. В основном она даёт метастазы в костный мозг‎ и в кости, в печень, в кожу, а также в отдалённые лимфатические узлы‎ (IV стадия болезни).

Опухоль дозревает: Некоторые нейробластомы могут дозревать (либо спонтанно, либо после курса химиотерапии [химиотерапия‎]) и становиться менее злокачественными. Этот процесс называют созреванием опухоли (дифференцировка‎), а дозревшие опухоли – ганглионейробластомами. И хотя в ганглионейробластомах есть злокачественные клетки, такие опухоли растут значительно медленнее, чем чисто злокачественные нейробластомы.

Опухоль исчезает: Кроме того бывают нейробластомы, которые могут спонтанно исчезать (регрессия опухоли). Раковые клетки начинают сами погибать благодаря механизму „запрограммированной клеточной смерти“, который называется апоптоз‎ом. Спонтанное исчезнование нейробластомы является особенностью у младенцев в раннем грудном возрасте, такую стадию болезни принято относить к группе IV S.

Обычно у этих пациентов нейробластому находят, когда опухоль дала метастазы‎ и поэтому их печень стала больше. Сначала метастазы могут расти очень быстро, начинают сдавливать органы в брюшной полости и лёгкие, и достигают смертельно опасных размеров. Потом они спонтанно начинают исчезать сами по себе, или после курса химиотерапии с низкими дозами. Спонтанная регрессия опухоли бывает не только у младенцев на стадии IV S, но и у детей с нейробластомой на стадиях от I до III.

Как диагностируется нейробластома?

Если после наружного осмотра [наружный осмотр‎] ребёнка и в истории болезни (анамнез‎) у педиатра есть подозрение на нейробластому, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница). При подозрении на нейробластому проводят различные обследования, во-первых, чтобы подтвердить диагноз, во-вторых, чтобы выяснить конкретную форму нейробластомы и узнать, насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Лабораторныеисследования: Сначала для постановки диагноза необходимо провести лабораторные исследования. У большинства детей с нейробластомой в анализе крови или мочи [моча‎] находят повышенный уровень особых веществ, которые выделяет сам организм. Такие вещества называются опухолевые маркеры‎. Их количество измеряют не только для постановки диагноза, но прежде всего для контроля за эффективностью лечения.

Исследованияпоснимкам: Другими исследованиями, которые помогают подтвердить диагноз нейробластомы и исключить другие формы рака (например, опухоль Вилмса, феохромоцитома), являются методы исследования по снимкам‎. Так у большинства нейробластом в брюшной полости и в области шеи с помощью УЗИ (ультразвуковое‎ исследование) можно очень хорошо рассмотреть, какого они размера и где именно они находятся.

Исследованиядляпоискаметастазов: Чтобы найти метастазы‎, а также уточнить анализ первичной опухоли [первичная опухоль‎], назначается сцинтиграфия с MIBG‎ (сцинтиграфия c введением радиоактивного йода мета-йод-бензил-гуанидин). Дополнительно или как альтернатива могут проводиться другие виды сцинтиграфии (например, сцинтиграфия костей скелета‎ назначается для уточнения по метастазам в кости или в костный мозг‎).

Дитя

Но если в костном мозге находится очень мало опухолевых клеток, то их невозможно найти с помощью сцинтиграфии. Поэтому у всех детей берут на анализ пробу костного мозга. Для анализа назначается костномозговая пункция***‎, либо трепанобиопсия‎. Они, как правило, проводятся под наркозом. Затем полученные образцы исследуют под микроскоп‎ом, чтобы найти в них злокачественные клетки. У детей с метастазами также проводится МРТ головы, чтобы проверить, есть ли метастазы в головном мозге.

Исследованияобразцовтканей: Окончательный диагноз нейробластомы ставится только после микроскопического (гистологического) анализа опухолевой ткани. Обычно опухолевую ткань получают с помощью операции. Молекулярно-генетические исследования [молекулярная генетика‎] показывают степень злокачественности опухоли.

Прогноз развития болезни ухудшается, если есть определённые изменения (мутация‎) в ДНК‎ опухоли (так называемая амплификация гена N-MYC‎, т.е. увеличение количества копий этого гена, или наоборот делеция‎ хромосомы 1p, т.е. отсутствие части этой хромосомы). Если таких изменений или мутаций нет, то прогноз болезни является более благоприятным.

Исследованияианализыдокурсалечения: Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят дополнительные исследования. Так, особенно перед курсом химиотерапии у детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух (аудиометрия‎), делают УЗИ почек и рентген‎ кистей рук, по которому можно оценивать как ребёнок растёт.

Не каждому ребёнку делают все перечисленные анализы и исследования. И наоборот, кому-то могут назначить дополнительные исследования, которые мы не назвали. Поговорите с лечащим врачом, какие конкретно обследования будут делать Вашему ребёнку, и почему они необходимы.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Лечение

Методики, как правильно лечить заболевание исследуются ведущими специалистами в области онкологии. Стратегия лечебной терапии будет зависеть от следующих факторов:

  • предполагаемый прогноз, который был установлен при диагностике;
  • реакция опухолевого образования на терапию.

В случае отрицательного прогноза, необходимо провести интенсивное лечение, в другом же случае потребуется менее агрессивная терапия. Новообразование этого типа является непредсказуемым, о положительных результатах можно судить, если нейробластома удалена полностью на 1 этапе развития.

Нейробластома (краткая информация)

Возникает необходимость химиотерапии, лучевой терапии. Наиболее эффективными препаратами для проведения химиотерапии являются:

  • Винкристин.
  • Цисплатин.
  • Вепезид.
  • Цисплатин.
  • Мелфалан.

Распространенным и эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство. Хирург старается нейтрализовать как можно больше раковых клеток, проводится оперативное их перемещение.

Если наблюдается первичный этап развития опухоли, то химиотерапию не проводят. В остальных же случаях такие меры необходимы, чтобы предотвратить возможные последствия новообразования. Могут возникать следующие побочные действия:

  • общая слабость, потеря жизненных сил;
  • потеря чувствительности;
  • нарушение функций памяти;
  • вторичное образование онкологии.

Иногда химиотерапия применяется для больных с неоперабельной опухолью. После чего станет ясно, возможно ли провести операцию. Современные методики лечения также предполагают и удаление метастаз.

Методика лучевой терапии при нейробластоме применяется редко для новорожденных малышей и детей до 1 года. Потому, что после подобного лечения возникают необратимые осложнения. Такую терапию назначают лишь в следующих случаях:

  • низкая эффективность от химиотерапии;
  • опухоль внушительных размеров с метастазами, неоперабельная, имеющая устойчивость к современным препаратам.

Если пациент подвергается облучению, радиотерапия негативно сказывается на состоянии защитных функций организма. Применение методики иммунотерапии при нейробластоме включает введение в организм специальных клеток, которые атакуют опухоль. По данным выживаемости, пациенты которым кроме химиотерапии провели пересадку костного мозга, имеют больше шансов на успешное выздоровление.

Лечение нейробластомы отражает индивидуально определенную степень риска возможного неблагоприятного течения заболевания. Она оценивается по клиническим (клиническая стадия, возраст), биологическим (гистология, опухолевая плоидность) и генетическим прогностическим факторам (амплификация NMYC, 11q LOH, del 1p).

Терапевтические методы:

  • Наблюдение. Основывается на естественной способности регрессии нейробластомы и возможности самостоятельного выздоровления. Используется у детей с локализованным заболеванием в надпочечниках или при наличии прогностически благоприятных метастазов (кожа, печень).
  • Хирургическое лечение без дополнительной химиотерапии. Применяется при локализованных нейробластомах без проникновения в окружающие области.
  • Химиотерапия, сопровождаемая хирургическим вмешательством. После химиотерапии происходит уменьшение неоперабельной опухоли, операция становится возможной.

При быстром ухудшении неврологических проявлений делается попытка остановить рост и снизить давление на нервные структуры путем срочной химиотерапии. При хорошем реагировании можно избежать декомпрессии позвоночника (ламинэктомия или ламинотомия). Хотя она немедленно уменьшает неврологическое поражение, но угрожает нарушением развития детского позвоночника в дальнейшей жизни. Большинству пациентов впоследствии требуются стабилизационные операции.

Терапия начинается с интенсивной индукционной химиотерапии, за которой следуют:

  • операция первичного очага опухоли;
  • мегахимиотерапия с аутологичной гемопоэтической реинфузией;
  • лучевая терапия на область первичной опухоли;
  • биологическая терапия;
  • индуцирующая дифференцировка остаточных опухолевых клеток.

Результаты лечения

Локализованные нейробластомы излечиваются более чем в 90% случаев. Лечение детей с диссеминированной нейробластомой остается проблемой. Несмотря на усиление химиотерапии и включение всех доступных и эффективных методов, излечиваются только около 40% детей. Лечение этих нейробластом несет 40% риск развития поздних последствий интенсивной противоопухолевой терапии, включая риск развития вторичных опухолей. Не исключен рецидив.

Роль педиатра

В оценке различных проявлений нейробластомы, направлении в гемато-онкологический центр важна роль педиатра. Предупреждающими признаками являются:

  • синдром большого живота;
  • кожные проявления;
  • периорбитальная гематома;
  • болезненные или ограниченные движения конечностей;
  • неврологические проявления из-за возможной компрессии спинного мозга (нарушения движения конечностей, опорожнения).

В ходе онкологического лечения педиатр наблюдает за пациентом дома.

Медикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

нейробластомы у ребенка

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата;
  • приём препаратов орально;
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост. Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя. При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль;

Лечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎), и они влияют на прогноз‎ развития болезни (больных делят на группы риска).

Здесь особенно важно знать стадию опухоли, насколько она уже успела распространиться по организму, можно ли её удалить с помощью операции. Другими важными факторами риска являются возраст ребёнка и молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] характеристики опухоли, то есть как она растёт и метастазирует [метастазирование‎] (подробности см.

Формы нейробластомы

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Надпочечники

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

  • Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
  • Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.

компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли. Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.

Нейробластома – это злокачественная опухоль, является одним из видов сόлидных опухолей [солидная опухоль‎]. Она возникает из мутировавших незрелых клеток [клетка‎] симпатической нервной системы [симпатическая нервная система‎]. Симпатическая нервная система является одной из частей автономной (вегетативной) нервной системы.

Нейробластома может появиться везде, где есть нервные ткани симпатической нервной системы. Чаще всего она вырастает в мозговом слое надпочечников [мозговое вещество надпочечников‎] и в области нервных сплетений по обеим сторонам от позвоночника, в так называемом симпатическом стволе [симпатический ствол‎].

Если нейробластома возникла в симпатическом стволе, то опухоль может появиться в любом участке вдоль позвоночника – в области живота, таза, груди и шеи. Наиболее часто (примерно в 70 % всех случаев) опухоль находится в области живота, примерно одна пятая часть нейробластом вырастает в области груди и шеи.

Некоторые нейробластомы не покидают участок в организме, где они выросли, другие распространяются в ближайшие лимфатические узлы‎. Часть опухолей дают метастазы‎ в костный мозг‎, в кости, в отдалённые лимфатические узлы, в печень или в кожу, редко – в головной мозг‎ или в лёгкие. У нейробластом есть своя особенность, когда они сами спонтанно исчезают.

Как правило, лечение детей с нейробластомой включает операцию [операция‎] и химиотерапию [химиотерапия‎]. Если после проведённого курса лечения у ребёнка ещё остаётся активная опухолевая ткань, тогда назначают облучение‎ участка с опухолью.

Дополнительными компонентами лечения могут быть, например, терапия с радиоактивным [радиоактивный‎] йодом (MIBG-терапия‎), высокодозная химиотерапия‎, и сразу за ней проводится аутологичная трансплантация костного мозга‎ (такой подход ещё называется мегатерапией), и/или в лечении используется ретиноевая кислота‎.

Какой из методов применять и в какой комбинации, зависит в первую очередь от того, насколько опухоль распространилась по организму и можно ли её удалить (операбельность‎), как она растёт и сколько лет ребёнку (подробнее смотри в разделе о составлении плана лечения). Чем более поздняя стадия болезни, чем выше риск агрессивного роста опухоли, или чем выше риск рецидива болезни после проведённого курса терапии, тем интенсивнее и более комплексным должно быть лечение.

Поэтому до начала лечения или после операции (биопсии), и/или после взятия образца опухолевой ткани больных разделяют на группы риска. Современные рекомендации по лечению нейробластомы выделяют три группы: группа наблюдения, группа среднего риска и группа высокого риска. Для этих трёх групп разработаны разные программы лечения. Поэтому каждый заболевший ребёнок лечится по индивидуально подобранному плану с учётом группы риска.

В каждом конкретном случае сложно точно предсказать, выздоровеет ребёнок с нейробластомой, или нет. Значение имеют и распространение опухоли по организму, и её агрессивность, и возраст ребёнка. Хороший прогноз‎ – у детей с нейробластомой на стадии IV S и у детей с локализованной опухолью. У самых младших детей также хорошие шансы выздороветь.

Нейробластома (краткая информация)Нейробластома (краткая информация) – Neuroblastom (489KB)

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше.

Прогноз

Прогноз излечения зависит от степени риска; он варьируется от 95% для пациентов с низким риском, до 15-20% для пациентов с высоким риском. В целом, благоприятность прогноза и продолжительность жизни уменьшается с увеличением клинической стадии болезни. Но на него также влияют многие прогностические факторы в каждой стадии.

Разделение на группы риска:

  • Пациенты с низким риском составляют 30% пациентов с нейробластомой. Это заболевание с биологически и клинически благоприятными характеристиками и вероятностью постоянного излечения в более чем 95% случаев.
  • Пациенты со средним риском потенциально хорошо лечатся с помощью хирургического вмешательства и обычной химиотерапии. Пациенты этой группы проживают более 5 лет в 85-95%.
  • Дети с высоким риском заболевания составляют до 50% случаев ({amp}lt;5% в неонатальном возрасте). При нейробластоме 4 стадии выживаемость составляет всего 40%, несмотря на агрессивное комбинированное лечение.

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения. Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление. Будьте здоровы!

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector