Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации.

Смешанные герминогенные опухоли

В эту группу входят новообразования, состоящие из нескольких элементов герминогенных опухолей, один или более из которых не представляют собой

В таком случае диагноз семиномы неправомерен, даже если опухоль преимущественно представлена этим компонентом.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Смешанные опухоли встречаются в 69% случаев.

Самые распространенные комбинации: тератома и эмбриональный рак; семинома и эмбриональный рак; тератома, эмбриональный рак, опухоль желтого мешка; эмбриональный рак, тератома, хориокарцинома; эмбриональный рак, тератома, семинома; тератома и семинома. Несмотря на то что семинома с клетками синцитиотрофобласта смешанная опухоль, она классифицируется как вариант семиномы из-за сходного течения и терапии.

Поверхность смешанных герминогенных опухолей часто пестрая с очагами некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль представлена различными участками. Часто опухоль желточного мешка граничит с очагами эмбрионального рака.

Полиэмбриома — одна из форм смешанных опухолей, которая содержит мелкие эмбриональные тельца. Тельца состоят из кубических или призматических эмбриональных стромальных клеток, иногда располагающихся в несколько рядов, клеток эмбрионального рака, вентрального и дорсального компонентов желточного мешка, формирующих желточный пузырек и амниотическое пространство.

Эмбриональные тельца окружены миксоматозной хорошо васкуляризованной тканью, что также характерно для опухолей желточного мешка. В некоторых случаях амниотический эпителий имеет признаки плоскоклеточной или кишечной дифференцировки, а в зоне мешка — гепатоидной.

В смешанных герминогенных опухолях можно обнаружить не полностью сформировавшиеся эмбриональные тельца. Диффузная эмбриома представлена полями эмбрионального рака и опухоли желточного мешка.

Список сокращений

IGCCCG – International Germ Cell Cancer Collaborative Group

АФП – альфа-фетопротеин

ВГННТ – внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа

ГКСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

МРТ – магниторезонансная томография

НС-ЗЛАЭ – нервосберегающая забрюшинная лимфаденэктомия

ОФЭ – орхофуникулэктомия

ПЭТ-КТ позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ

Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации.

УЗИ ультразвуковое исследование

ХГЧ – ?-субъединица хорионического гонадотропина человека

ЭКГ – электрокардиография

1. Sharpe RM, Skakkebaek NE. Are oestrogens involved in falling sperm counts and disorders of the male reproductive tract? Lancet 1993,341:1392-1395. .

2. Garner, M. J., Turner, M. C., Ghadirian, P. {amp}amp; Krewski, D. Epidemiology of testicular cancer: an overview. . [book auth.] . Int. J. Cancer (2005) 116 331–339.

3. Chieffi P, Franco R, Portella G. Molecular and cell biology of testiculargerm cell tumors. . Int Rev Cell Mol Biol 2009;278:277–308. .

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

4. Hemminki K, Chen B. Familial risks in testicular cancer as aetiological clues. . Int J Androl. 2006 Feb; 29(1):205-10. .

5. Ferlay J, Steliarova-Foucher E, Lortet-Tieulent J, et al. Cancer incidence and mortality patterns in Europe: estimates for 40 countries in 2012. Eur J Cancer.2013 Apr;49(6):1374-403. .

6. International Germ Cell Collaborative Group. . International Germ Cell Consensus Classification: A prognostic Factor-Based Staging System for Metastatic Germ Cell Cancers. J. Clin Oncol, 1997, 15: pp 594-603. .

7. J. Oldenburg, S. D. Foss?, J. Nuver, et al. Testicular seminoma and non-seminoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 24 (Supplement 6): vi125–vi132, 2013.

8. Трякин А.А., Федянин М.Ю., Буланов А.А., с соавт. Метастазы герминогенных опу-холей в головной мозг. Опыт Российского онкологического центра. Онкоурология, 2013 (4): с.59-71.

9. Harland SJ, Cook PA, Fossa SD, et al. Intratubular germ cell neoplasia of the contralateral testis in testicular cancer: defining a high risk group. J Urol. 1998 Oct;160(4):1353-7.

10. C. Kollmannsberger, T. Tandstad, P. Bedard, et al. Characterization of relapse in patients with clinical stage I (CSI) nonseminoma (NS-TC) managed with active surveillance (AS): A large multicenter study. . J Clin Oncol 31, 2013 (suppl; abstr 4503). .

11. Tandstad T., Cavallin-Stahl E., Dahl O, et al. One course of adjuvant BEP in clinical stage I, nonseminoma: Mature and expanded results from the SWENOTECA group. J Clin Oncol 31, 2013 (suppl; abstr 4553). .

Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации.

12. Albers, P. Randomized phase III trial comparing retroperitoneal lymph node dissection with one course of bleomycin and etoposide plus cisplatin chemotherapy in the adjuvant treatment of clinical stage I NSGCT: AUO trial AH 01/94 by the German Testicular Cancer Study. J Clin Oncol. — 2008. — 26(18). — P. 2966-72.

13. de Wit, R, J.T. Roberts, P.M. Wilkinson et al. Equivalence of Three or Four Cycles of Bleomycin, Etoposide, and Cisplatin Chemotherapy and of a 3- or 5-Day Schedule in Good-Prognosis Germ Cell Cancer: A randomized trial of EORTC and MRC /. // J Clin Oncol. — 2001. — P. 1629-1640. .

14. А.А., Трякин. Лекарственное и комбинированное лечение несеми-номных герминогенных опухолей у мужчин. Диссертация … доктора медицин-ских наук: 14.00.12. ; [Место защиты: ФГБУ “РОНЦ им. Н.Н.Блохина” МЗ РФ] — Москва, 2015. — 254 с.

15. Трякин А.А., Гладков О.А., Матвеев В.Б. с соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению гер-миногенных опухолей яичка. Злокачественные опу-холи. – 2016. – №4, спецвыпуск 2, – С. 353-366.

16. Feldman DR, Lorch A, Kramar A, et al. Brain Metastases in Patients With Germ Cell Tumors: Prognostic Factors and Treatment Options-An Analysis From the Global Germ Cell Cancer Group. J Clin Oncol. 2016 Feb 1;34(4):345-51.

17. De Santis M, Becherer A, Bokemeyer C et al. 2-18Fluoro-deoxy-d-glucose positron emission tomography is a reliable predictor for viable tumor in postchemotherapy seminoma: an update of the prospective multicentric SEMPET trial. J Clin Oncol 2004; 22: 1034–1039.

18. Motzer RJ, Sheinfeld J, Mazumdar M, et al. Paclitaxel, Ifosfamide, and Cisplatin Second-Line Therapy for Patients With Relapsed Testicular Germ Cell Cancer. . J Clin Oncol, 2000, 18, (12): 2413-2418. .

19. Mead GM, Cullen MH, Huddart R, et al. A phase II trial of TIP (paclitaxel, ifosfamide and cisplatin) given as second-line (post-BEP) salvage chemotherapy for patients with metastatic germ cell cancer: a medical research council trial. Br J Cancer 2005; 93: 178–184. .

20. P.J. Loehrer, R. Gonin, C.R. Nichols, et al. Vinblastine plus ifosfamide plus cisplatin as initial salvage therapy in recurrent germ cell tumor. J Clin Oncol, 16 (1998), pp. 2500–2504.

Приложение В. Информация для пациентов

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Отсутствует.

Рекомендации при осложнениях химиотерапии – связаться с химиотерапевтом.

1) При повышении температуры тела 38°C и выше:

  • Рекомендовано применение прием противомикробной терапии по рекомендации химиотерапевта.

2) При стоматите:

  • Диета – механическое, термическое щажение;
  • Частое полоскание рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей, смазывать рот облепиховым (персиковым) маслом;
  • Обрабатывать полость рта по рекомендации химиотерапевта.

3) При диарее:

  • Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье;
  • Принимать препараты по рекомендации химиотерапевта.

4) При тошноте:

  • Принимать препараты по рекомендации химиотерапевта.

1.2 Этиология

mpo_4.31.jpg

Причина возникновения герминогенных опухолей до сих пор четко не установлена. Сообщается о повышении риска возникновения опухолей при экзогенной гиперэстрогении (внутриутробной на фоне гестозов, поступление с пищей фитоэстрогенов) (1). Факторами, ассоциированными с возникновением герминогенных опухолей, являются крипторхизм (риск повышается в 5-10 раз), бесплодие (риск повышается в 10-20 раз), синдром тестикулярной дисгенезии, наличие герминогенной опухоли у родственника первой степени родства (риск повышается в 5-10 раз) (2) (3) (4).

1.3 Эпидемиология

Герминогенные опухоли являются редким заболеванием, составляя около 0,5% от всех опухолей у мужчин. Однако в возрастной группе 20-25 лет наряду с лимфомами являются наиболее частыми злокачественными новообразованиями. В ?90% они локализуются в яичке (составляя до 95% всех злокачественных опухолей яичка), реже в забрюшинном пространстве, переднем средостении или головном мозге.

1.4 Кодирование по МКБ 10

C38.1 Переднего средостения;

C38.2 Заднего средостения;

C38.3 Средостения неуточненной части;

C38.8 Поражение сердца, средостения и плевры, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

C48.0 Забрюшинного пространства;

mpo_4.32.jpg

C48.8 Поражение забрюшинного пространства и брюшины, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

C62.0 Неопустившегося яичка;

C62.1 Опущенного яичка;

C62.9 Яичка неуточненное.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация (2010)

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  • семинома (варианты – семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли (варианты – хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  • тератома (варианты – дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  • смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.6 Стадирование

Стадирование опухолей яичка осуществляется в соответствие с классификацией TNM, а внегонадных опухолей забрюшинного пространства и средостения, а также пациентов с IS, II и III стадиями опухолей яичка – по классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG).

1.6.1 Стадирование опухолей яичка по системе TNM7 (2009)

Т – Первичная опухоль

За исключением pTis и pT4, когда для целей классификации выполнение орхофуникулэктомии (ОФЭ) не является абсолютно необходимым, степень распространения первичной опухоли классифицируется после ОФЭ.

mpo_4.33.jpg

pTX – Недостаточно данных для оценки первичной опухоли (без ОФЭ применяется категория pTх);

pT0 – Первичная опухоль не определяется (например, гистологически – рубец в яичке);

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

pTis – Внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (ВГННТ, бывшая carcinoma in situ);

pT1 – Опухоль ограничена яичком и придатком без сосудистой / лимфатической инвазии, опухоль может врастать в белочную оболочку яичка, но не во влагалищную оболочку;

pT2 – Опухоль ограничена яичком и придатком, имеется сосудистая / лимфатическая инвазия, или опухоль прорастает через белочную оболочку яичка и врастает во влагалищную оболочку;

pT3 – Опухоль распространяется на семенной канатик с или без сосудистой/лимфатической инвазии;

pT4 – Опухоль распространяется на мошонку с или без сосудистой /лимфатической инвазии.

N – Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относятся забрюшинные и подвздошные лимфоузлы. Паховые лимфоузлы являются для опухолей яичка отдаленными и поражаются редко. Однако, если у пациента нормальные пути лимфооттока были нарушены вследствие ранее выполненных оперативных вмешательств в паховой области (низведение яичка, грыжесечение и др.), то метастазы в паховые лимфоузлы в данном случае стадируются как регионарные.

NX – Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;

N0 – Нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов;

N1 – Имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 2см в наибольшем измерении;

N2 – Имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 5см в наибольшем измерении;

N3 – Имеются метастазы в лимфатических узлах более 5см в наибольшем измерении.

pNX – Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

mpo_4.34.jpg

pN0 – Метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют;

pN1 – Имеются метастазы до 2см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов;

pN2 – Имеются метастазы до 5см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов или распространение опухоли за пределы узла;

pN3 – Метастазы в лимфатических узлах более 5см в наибольшем измерении.

МХ – Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

М0 – Нет признаков отдаленных метастазов;

mpo_4.35.jpg

М1а – Поражены метастазами нерегионарные лимфатические узлы или легкие;

М1b – Другие отдаленные метастазы.

Sх – Невозможна оценка маркеров сыворотки;

S0 – Уровни маркеров соответствуют норме;

S1 – ЛДГ {amp}lt;1,5xN и ХГЧ {amp}lt;5,000 (мМЕ/мл) и АФП {amp}lt;1,000 (МЕ/мл);

S2 – ЛДГ 1,5-10xN или ХГЧ 5,000-50,000 (мМЕ/мл) или АФП 1,000-10,000 (МЕ/мл);

S3 – ЛДГ {amp}gt;10xN или ХГЧ {amp}gt;50,000 (мМЕ/мл) или АФП {amp}gt;10,000 (МЕ/мл).

mpo_4.38.jpg

Таблица 1. Группировка по стадиям в соответствие с классификацией TNM7 (2009).

Стадия

Критерий T

Критерий N

Критерий M

Критерий S

Стадия 0

pTis

N0

M0

S0

Стадия IА

pT1

N0

М0

S0

Стадия IB

pT2-4

N0

М0

S0

Стадия IS

pTлюбая

N0

М0

S1-3

Стадия IIА

pTлюбая

N1

М0

S0-1

Стадия IIB

pTлюбая

N2

М0

S0-1

Стадия IIC

pTлюбая

N3

М0

S0-1

Стадия IIIА

pTлюбая

Любое N

M1, M1a

S0-1

pTлюбая

Любое N

Стадия IIIB

pTлюбая

pN1-3

M0

S2

pTлюбая

Любое N

M1a

S2

Стадия IIIC

pTлюбая

pN1-3

M0

S3

pTлюбая

Любое N

M1a

S3

pTлюбая

Любое N

M1b

Любое S

1.6.2. Классификация International Germ Cell Cancer Collaborative Group

Таблица 2. Классификация IGCCCG (для опухолей IS, II и III стадиями TNM, первичных опухолей забрюшинного пространства и средостения) (6).

Клинико-морфологический вариант

Несеминома

Семинома

Прогностическая группа

Благоприятный прогноз

56% пациентов, 5-летняя общая выживаемость – 92%

Клинико-лабораторная характеристика пациентов

  • Локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве
  • Отсутствие нелегочных висцеральных метастазов
  • АФП {amp}lt; 1000 МЕ/мл, ХГЧ {amp}lt; 5000 мМЕ/мл и ЛДГ {amp}lt; 1,5 х ВГН
  • Любая локализация первичной опухоли
  • Отсутствие нелегочных висцеральных метастазов
  • Нормальный АФП, любые ХГЧ и ЛДГ

Прогностическая группа

Промежуточный прогноз

28% пациентов, 5-летняя общая выживаемость – 80%

Клинико-лабораторная характеристика пациентов

  • Локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве
  • Отсутствие нелегочных висцеральных метастазов
  • АФП 1000–10000 МЕ/мл и/или
  • ХГЧ 5000–50000 мМЕ/мл и/или
  • ЛДГ 1,5–10 х ВГН
  • Любая локализация первичной опухоли
  • Наличие нелегочных висцеральных метастазов

Прогностическая группа

Неблагоприятный прогноз

16% пациентов, 5-летняя общая выживаемость – 48%

Клинико-лабораторная характеристика пациентов

  • Локализация первичной опухоли в средостении и/или
  • Наличие нелегочных висцеральных метастазов и/или
  • АФП {amp}gt; 10000 МЕ/мл и/или
  • ХГЧ {amp}gt; 50000 мМЕ/ мл и/или
  • ЛДГ {amp}gt; 10 х ВГН

Варианта неблагоприятного прогноза для семиномы не предусмотрено

* ВГН – верхняя граница нормы.

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано выполнение УЗИ яичек (датчик 7,5МГц), позволяющий непосредственно визуализировать опухоль (7).

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – IIb)

  • Рекомендуется выполнить КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием (7).

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

2.5 Иная диагностика

  • Рекомендуется гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:
  1. Гистологическое строение опухоли в соответствие с действующей классификацией ВОЗ. Желательно указание доли каждого компонента опухоли;
  2. Размеры опухоли;
  3. рТ (наличие или отсутствие лимфоваскулярной инвазии, распространение в rete testis, оболочки яичка, семенной канатик);
  4. рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов);
  5. Наличие поражения края резекции семенного канатика (отрицательный результат также должен быть констатирован);
  6. Наличие лечебного патоморфоза (если ранее проводилась химиотерапия) (7).

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – IIa).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector