ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром слабости синусового узла (СССУ, дисфункция синусового узла) — это патология, при котором синусовым узлом слишком медленно генерируются и проводятся электрические импульсы, что приводит к синусовой брадикардии и возможной остановке сердца.

В норме синусовый узел провоцирует 60—80 электрических импульсов в минуту, вегетативная нервная система регулирует этот процесс, изменяя число сердечных сокращений соответственно потребностям организма: учащением сердечных сокращений при физической нагрузке и замедлением в покое и период сна.

При синдроме слабости синусового узла не производится достаточного числа электрических импульсов, что приводит к тому, что кровь не поступает к органам в полной мере.

Первым на недостаток крови реагирует головной мозг. Вследствие неадекватного снабжения его кислородом возникает резкая слабость, головокружение, потемнение в глазах и потеря сознания на несколько секунд.

Синдром слабости синусового узла может быть вызвана органическим поражением, вегетативными и медикаментозными нарушениями его функции. При отсутствии серьезных жалоб, лечение синдрома слабости синусового узла начинают с устранения основного триггера (т.е патологии).

При наличии жалоб, основным методом лечения является установка электрокардиостимулятора.

ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусового узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями.

У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.   Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит  брадикардия (урежение частоты сердечных сокразщений)ритма сердца), поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма.

синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, синдром тахи-брадикардии. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла.

Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Более неблагоприятный прогноз  течения СССУ отмечен у пациентов, имеющих органические заболевания сердца. При высокой степени нарушения функции синусового узла и наличии показаний единственным методом лечения СССУ является имплантация постоянного электрокардиостимулятора.

Эпидемиология

Дисфункция синусового узла — болезнь пожилых людей, хотя она может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст пациента с дисфункцией синусового узла — 68 лет. Синдром слабости синусового узла развивается у одного из каждых 600 пациентов с сердечной недостаточностью в возрасте 65 лет и старше. Мужчины и женщины страдают о СССУ одинаково.

Распространенность электрокардиографических феноменов, являющихся частью симптомокомплекса СССУ достигает 0,84% среди детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [11]. Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются у 2% детей [5]. Синусовая брадикардия  является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей [12] .

Суточное мониторирование ЭКГ (СМ ЭКГ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ. При проведении СМ ЭКГ среди практически здоровых детей признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев [5]. Одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей [14], а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старщего возраста [15, 16].

Список сокращений

СССУ – синдром слабости синусового узла

СУ – синусовый узел

ЭКГ  — электрокардиограмма

СМ ЭКГ – суточное мониторирование ЭКГ

ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

АВ — атриовентрикулярный

ЧСС – частота сердечных сокращений

АД – артериальное давление

ЭхоКГ — эхокардиография

ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция

ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла

ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла

ЭКС – электрокардиостимуляция (электрокардиостимулятор)

  1. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F.  Moss and Adams. Heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. // Lippricont Williams{amp}amp;Wilkins, 2008, Vol. 1, 760 p.
  2. Kugler J. Sinus node dysfunction In Gilette P, Garsoan A (eds) Pediatnc Arrhythmia Electrophysiology and pacing. // Philadelphia WB Saunders Co, 1990, 250-300.
  3. Semelka M., Gera J., Usman S. Sick sinus syndrome: a review. // Am Fam  Physician, 2013, 87(10):691-6.
  4. Zeigler V.L., Gillette P.G.. Practical management of pediatric cardiac arrhytmias.  // Futura Publishing Company, Inc. Armonk, NY, 2001, 422 p.
  5. Школьникова М.А.  Жизнеугрожающие аритмии у детей. // М.,1999, 230 с.
  6. Покровский В.М. Формирование ритма сердца в организме человека и животных. // Краснодар: Кубань-Книга, 2007, 143 с.
  7. Полякова Е.Б. Автореф. дис. канд. мед. наук // М, 2007, 24 с.
  8. Benson D.W., Wang D.W., Dyment M. et al. Congenital sick sinus syndrome caused by recessive mutations in the cardiac sodium channel gene (SCN5A). // J Clin Invest. Oct, 2003 112(7):1019-1028 [PubMed: 14523039].
  9. Kyndt F., Probst V., Potet F. et al. Brugada syndrome and familial sick sinus syndrome // Heart, 2005, 91: 805.
  10. Anderson J.B., Benson D.W. Genetics of sick sinus syndrome. // Card Electrophysiol Clin., 2010, 2(4):499-507.
  11. Lee W.J., Wu M.H., Young M.L., Lue HC. Sinus node dysfunction in children. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. // 1992, 33(3), 159-66.
  12. Егоров Д.Ф.,  Адрианов  А.В. Диагностика и лечение брадикардии у детей. // СПб, Человек, 2008, 320 с.
  13. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. (под ред.) Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. // М., 2010, 231 с.
  14. Scott O., Williams G.J., Fiddler G.I. Results of 24 hour ambulatory monitoring of electrocardiogram in 131 healthy boys aged 10 to 13 years. //  Br Heart J, 1980, 44:304-308.
  15. Southall D.P., Johnston F., Shinebourne E.A. et al. Twenty-four-hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. // Br Heart J, 1981, 45:281-291.
  16. Southall D.P., Richards J., Mitchell P. et al. Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. // Br Heart J, 1980, 43:14-20.
  17. Brignole M., Auriccio A., Baron-Esquivias G., Bordachar P. et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy.  // Europace, 2013, 15:1070-1118.
  18. Montague TJ, Taylor PG, Stockton R, et al: The spectrum of cardiac rate and rhythm in normal newborns. // Pediatr Cardiol, 1982, 2:33-38.
  19. Кравцова Л.А. Критерии риска и профилактика синдрома внезапной смерти у детей первого года жизни. Автореф дис канд мед наук. // М, 2000, 24.
  20. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. // Медпрактика-М М, 2003, 340.
  21. Viitasalo MT, Kala R, Eisalo A. Ambulatory electrocardiographic recording in endurance athletes. // Br Heart J, 1982, 47:213-220.
  22. Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Лебедева В.К. и др. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей. // Вестник аритмологии, 2004, 35, приложение В: 224-228.
  23. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 1. // Москва: Медицина, 1987, 447 с.
  24. Tanaka H., Monahan K.D., Seals D.R. Age-predicted maximal heart rate revisited. //  J Am Coll Cardiol., 2001 Jan, 37(1):153-6.
  25. Paridon S.M., Alpert B.S., Boas S.R. Clinical Stress Testing in the pediatric age group: A Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young, Committee on Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity in Youth. // Circulation, 2006, 113:1905-1920.
  26. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 2. // Москва: Медицина, 1987, 480 с.
  27. Brugada J., Blom N., Sarquella-Brugada G., Blomstrom-Lundqvist C. et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia. // Europace, 2013, 15(9):1337-82.
  28. Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A., Estes M.N.A., Freedman R.A. et al. 2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update incorporated into the ACC/AHA/HRS 2008. Guidelines for devise-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. // Circulation, 2013, 127:e283-e352.
  29. Комплексная диагностика синдрома слабости синусового узла. Методические рекомендации № 94/159 Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ. // С-П., 1996, 45 с.

Причины синдрома слабости синусового узла

Наиболее частой причиной дисфункция синусового узла является возрастной фиброз, поражающий синусовый узел (крошечная структура в правом предсердии, которая генерирует электрический импульс сердца). «Фиброз» означает, что нормальная ткань заменяется формой рубцовой ткани. Когда фиброз влияет на синусовый узел, может возникнуть брадикардия. А когда брадикардия вызвана проблемой с синусовым узлом, она называется «синусовая брадикардия».

Тот же возрастной фиброз, поражающий синусовый узел, также может влиять на саму предсердную мышцу. Этот генерализованный фиброз предсердий приводит к фибрилляции предсердий, которая часто сопровождает синдром слабости синусового узла.

Кроме того, этот фиброз также может повлиять на AV узел. Если это произойдет, синусовая брадикардия может сопровождаться эпизодами блокады сердца (нарушением проведения электрического импульса по проводящей системе сердца). Таким образом, при СССУ могут быть две причины брадикардии — синусовая брадикардия и блокада сердца.

В некоторых случаях другие заболевания могут повлиять на синусовый узел, вызывая синусовую брадикардию. Эти болезни включают в себя:

  • амилоидоз(состояние, при котором белок, называемый амилоидом, откладывается в тканях или органах);
  • саркоидоз;
  • болезнь Шагаса;
  • гемохроматоз (избыток железа в крови);
  • мышечная дистрофия (наследственное состояние, при котором мышцы тела повреждены и слабы);
  • гипотиреоз;
  • дифтерия (инфекция, которая может повредить сердечную мышцу);
  • тупые травмы сердца.

Тем не менее, фиброз, связанный со старением, является наиболее распространенной причиной синдрома слабости синусового узла.

Термины и определения

Брадиаритмия – нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения).

Остановка синусового узла – потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла.

Синоатриальная блокада – прогрессивное нарастание блокады от синусового узла к предсердиям, а также внутри  проводящей ткани предсердий, без изменения  функции образования импульса в синусовом узле.

Синдром тахикардии-брадикардии – чередование на стандартной или суточной электрокрадиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, несинусовая тахикардия).

Бинодальная болезнь – заболевание с поражением синусового и атриовентрикулярного узлов.

Электрокардиостимуляция – это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной  способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма иили обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

Симптоматика

Клинические проявления СССУ весьма разнообразны. Они не оставят болезнь незамеченной. У некоторых пациентов патология долгое время протекает бессимптомно или имеет слабовыраженные признаки общей астенизации — слабость, вялость, упадок сил, апатия, снижение работоспособности, похолодание рук и ног. У других больных появляются симптомы нарушения ритма – цефалгия, головокружение, обмороки. Расстройство гемодинамики, всегда сопровождающее синдром, проявляется признаками сердечной астмы, отека легких, стойкой коронарной дисфункции.

Клинические признаки СССУ делят на две основные группы – мозговые и сердечные:

  1. К симптомам первой группы относятся: быстрая утомляемость, раздражительность, рассеянность, неустойчивое настроение, снижение интеллекта. Когда синдром прогрессирует, церебральная симптоматика нарастает. В глазах темнеет, лицо резко краснеет, возникает шум в ушах, сердцебиение, судороги, обмороки, онемение конечностей. Больные бледнеют, чрезмерно потеют, у них резко снижается давление. Факторы, провоцирующие обмороки – кашель, резкие движения, тесный ворот одежды. Когда брадикардия становится выраженной, ЧСС составляет менее 40 ударов в минуту, больные внезапно теряют сознание. Подобные процессы обусловлены гипоксией мозга, связанной со слабым кровенаполнением его сосудов. Электрическая активность сердца может отсутствовать 3-4 секунды. Если импульсы не генерируются дольше, возникает полная асистолия — прекращение деятельности сердца. С развитием дисциркуляторной энцефалопатии усиливаются проявления недуга. У больных возникают парезы и параличи, мгновенные провалы в памяти, дефекты речи, раздражительность, бессонница, нарушение мышления, депрессия, сменяющаяся агрессией.
  2. Кардиальные признаки патологии: замедление сердцебиения, слабый пульс, кардиалгия, одышка, чувство нехватки воздуха, частое и глубокое дыхание, слабость. У больных выявляется синусовая брадикардия и прочие формы аритмий. Для патологии характерен симптом «тахи-бради» — приступообразное чередование быстрого и медленного сердцебиения. По мере прогрессирования синдрома появляется фибрилляция желудочков, возрастает риск развития внезапной останки сердца.
  3. К прочим проявлениям синдрома относятся: олигурия, перемежающаяся хромота, слабость мышц, желудочно-кишечные расстройства.

Наиболее заметными симптомами обычно являются симптомы, связанные с замедлением сердечного ритма, и они включают в себя:

  • легкую утомляемость;
  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение (нарушение сердечного ритма);
  • медленный пульс (брадикардия);
  • синкопе;
  • боль в груди;
  • нарушения сна;
  • проблемы с памятью;
  • одышку;
  • спутанность сознания, изменения в логическом мышлении, личности и поведении.

У некоторых людей с синдромом слабости синусового узла эти симптомы возникают только тогда, когда они пытаются напрячь себя (повысить деятельность), и чувствуют себя прекрасно в состоянии покоя. В этих случаях главной проблемой является неспособность соответствующим образом увеличить частоту сердечных сокращений во время активности, состояние, называемое «хронотропная некомпетентность».

Люди с заболеванием синусового узла, которые также имеют эпизоды фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии), часто испытывают симптомы, вызванные синусовой брадикардией, и, кроме того, у них могут быть симптомы тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений), особенно учащенное сердцебиение.

Наиболее неприятным симптомом, связанным с бради-тахи синдромом, является обморок. Потеря сознания обычно происходит сразу после внезапного прекращения фибрилляции предсердий, что приводит к длительной паузе в частоте сердечных сокращений.

Эта длительная пауза возникает потому, что, когда синусовый узел уже «болен», эпизод мерцательной аритмии имеет тенденцию еще больше подавлять его функцию. Таким образом, когда мерцательная аритмия внезапно прекращается, синусному узлу может потребоваться несколько секунд, чтобы «проснуться» и снова начать генерировать электрические импульсы.

В течение этого интервала может не наблюдаться сердцебиения в течение 10 или более секунд, что приводит к спутанности сознания или обмороку.

Важно немедленно обратиться к врачу, если испытываете следующие признаки, особенно если есть личная или семейная история болезней сердца. Это могут быть симптомы сердечного приступа или ранней остановки сердца. Признаки которые должны насторожить включают:

  • постоянная утомляемость;
  • грудная боль;
  • затрудненное дыхание;
  • обильное потоотделение;
  • постоянное головокружение;
  • боль или дискомфорт в верхней части тела;
  • часто наблюдается спутанность сознания или паника;
  • боль в животе;
  • тошнота и рвота;
  • частые обмороки.

ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

Обратитесь к врачу как можно скорее, если испытываете какие-либо из вышеописанных признаков СССУ.

Лечение синдрома слабости синусового узла

  • Рекомендуется назначение блокаторов М–холинергических рецепторов, стимуляторов ?-адренергических рецепторов [1, 2, 26].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

  • Рекомендовано проведение постоянной электрокардиостимуляции [17, 27, 28].

Практически всех людей с синдромом слабости синусового узла следует лечить с помощью установки постоянного кардиостимулятора.

Кардиостимулятор (электрокардиостимулятор) — очень маленький аппарат, который хирургическим путем имплантируется в грудь или живот, чтобы регулировать сердцебиение. Это происходит посредством посылки электрических импульсов в сердце.

Почти половина имплантаций кардиостимулятора выполняется из-за проблем, связанных с дисфункцией синусового узла. Операция по имплантации кардиостимулятора, как правило, переносятся людьми хорошо, и большинство людей не испытывают осложнений.

Кардиостимулятор особенно важен для людей с синдромом слабости синусового узла по двум причинам. Во-первых, у этих людей относительно высокий риск возникновения обморока (от тех длительных пауз, когда заканчивается мерцательная аритмия). И, во-вторых, многие лекарства, которые часто используются для лечения мерцательной аритмии — бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты — могут значительно усугубить заболевание синусового узла.

Усовершенствования в технологии кардиостимуляторов в значительной степени способствовали улучшению перспективы больных с дисфункцией синусового узла. Электрокардиостимуляторы выдают недостающие электрические импульсы от неисправного синусоидального узла. Кардиостимуляторы не являются лекарством, но они являются очень эффективным средством лечения СССУ.

Внедрение кардиостимулятора предотвратит обморок и позволит врачу гораздо безопаснее лечить мерцательную аритмию.

Прогноз и профилактика

Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение ЭКГ обследования. При выявлении на стандартной ЭКГ брадикардии с ЧСС менее  5 перцентиля относительно возрастных норм показан осмотр кардиолога, ЭКГ – контроль ЧСС 1 раз в год в течение не менее 5 лет. При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ показан осмотр кардиолога, ЭКГ – контроль ЧСС 1 раз в 3 мес.

С целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания.

Чтобы предупредить развитие СССУ, необходимо своевременно выявлять и лечить опасные в этиологическом отношении состояния. Следует с осторожностью принимать антиаритмические средства, оказывающие влияние на автоматизм и проводимость синусового узла.

Несмотря на то, что современная медицина излечивает многие болезни сердца, ежегодно регистрируется большое число случаев преждевременной смерти как среди пожилых, так и среди молодых людей. Специалисты-кардиологи уверены, что проблема связана с поздним обращением за медицинской помощью. Когда заболевание достигает необратимой стадии, возникают серьезные осложнения, с трудом поддающиеся лечению. Врачи рекомендуют при первых, даже незначительных, симптомах со стороны сердца, как можно быстрее нанести визит к узкопрофильному специалисту.

Во многих случаях невозможно предотвратить синдром слабости синусового узла. Однако предотвращение заболеваний, которые приводят к синдрому слабости синусового узла (см. выше), может привести к улучшению общего состояния сердечно-сосудистой системы и, вероятно, предотвратить синдром.

Хорошее питание, физические упражнения, поддержание здорового веса и отказ от табака могут предотвратить многие проблемы с сердцем. Лекарства для профилактики сердечно-сосудистых заболеваний также могут помочь.

Этиология

СССУ в большинстве случаев у детей развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами, например, вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца [1, 2, 3, 4].  По этиологическим факторам выявляют:

  1. СССУ органической природы (при  кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и т.д.)
  2. Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии).
  3. СССУ как следствие токсических влияний (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, антидепрессанты, снотворные средства, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинэстеразу).
  4. Нарушение функции синусового узла (СУ) у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца – транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др).
  5. Врожденное нарушение функции СУ
  6. Аутоимунные нарушения функции СУ
  7. Идиопатические (причина не установлена)

В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла.

ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ)

Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.

Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца важная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном и раннем неонатальном периодах  [5].

В экспериментальных работах создана модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез [6].  Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ.

Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ [8, 9, 10]. Наличие мутаций может предрасположить к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

Первичные причины связаны с поражением сердца и его основных структур:

  1. ишемия сердечной мышцы — инфаркт миокарда, его отмирание и рубцевание, стенокардитический синдром;
  2. гипертония;
  3. различные формы кардиомиопатий;
  4. воспаление миокарда;
  5. сердечные пороки;
  6. травматические повреждение миокарда;
  7. оперативные вмешательства или инвазивные манипуляции на сердце;
  8. коллагенозы, васкулит, ревмокардит и прочие системные болезни;
  9. гормонально-обменные кардиотоксические нарушения;
  10. новообразования.

Вторичный СССУ вызывают различные экзогенные и эндогенные факторы, нарушающие нормальную работу сердца. Наиболее распространенные среди них:

  • изменение водно-электролитного баланса – гиперкалиемия и гиперкальциемия;
  • прием некоторых лекарственных препаратов – адреноблокаторов, клофелина, резерпина, верапамила, сердечных гликозидов;
  • эндокринопатии — гипотиреоз, гипокортицизм;
  • кахексия;
  • естественные процессы старения организма;
  • сифилитическое поражение сердца;
  • тяжелые интоксикации.

При чрезмерной активности блуждающего нерва развивается вегетативная форма патологии. Гипертонус нерва в норме возникает при мочеиспускании, во время кашля и чихания, тошноты и рвоты, во сне. Его патологическая активация обусловлена поражением носоглотки, урогенитального тракта, органов пищеварения, переохлаждением, гиперкалиемией, септическими состояниями, внутричерепной гипертензией.

В отдельную группу выделяют врожденное нарушение функции синусного узла. Существует также идиопатическая форма патологии с неустановленной причиной.

Прогноз и профилактика

При синдроме слабости синусового узла заболевание синусового узла вызывает достаточную брадикардию, что приводит к появлению симптомов — чаще всего легкой утомляемости или рассеянности. Это состояние может также сопровождаться мерцательной аритмией, которая в сочетании с заболеванием синусового узла делает вероятными эпизоды обморока. Синдром лечится с помощью имплантированного постоянного кардиостимулятора.

Прогнозы для человека с данным синдромом сильно различаются, в зависимости от типа аритмии, возраста человека и любых других проблем с сердцем, которые присутствуют. В целом, синдром со временем ухудшается. Тем не менее, люди, которым имплантированы кардиостимуляторы, чтобы контролировать работу сердца, как правило, чувствуют себя хорошо.

Начальным этапом формирования СССУ является синусовая брадикардия. Устойчивое (более 3-х лет) снижение ЧСС менее 2 перцентиля  на стан­дарт­ной ЭКГ ассоциируется с развитием прогрессирующего нарушения функции сину­со­во­­­го узла у детей [5, 7]. Своевременное выявление пограничной брадикардии и адекватная возрасту оценка значений ЧСС зачастую  может предупредить дальнейшее развитие генерализованного дегенеративного процесса всей проводящей системы сердца, когда на фоне отсутствия лечения отмечается прогрес­сирование синдрома в виде появления жалоб,  изменений на ЭКГ, ухудшения показателей гемодинамики, присоединения нарушений атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения.

Для определения прогноза заболевания у детей следует проводить комплексную оценку клинико-электрофизиологических показателей, хотя  наличие  клинической симптоматики имеет в ряде случаев большую ценность в сравнении с электрофизиологическими показателями функции синусового узла. Принципы оценки эффективности лечения детей с СССУ отличаются от таковых при других нарушениях ритма.

1.5 Классификация

У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения  функции СУ (таблица 1): первый из которых включает минимальные проявления в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй – замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальную блокаду на фоне более выраженной депрессии основного ритма;

Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.

Таблица 1 – Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей

Нарушения функции синусового узла

Нарушение функции нижележащих уровней проводящей системы сердца

I  вариант. Синусовая брадикардия с ЧСС на 20% ниже возрастной нормы, миграция водителя ритма. Паузы ритма при СМ ЭКГ до 1500 мс. Адекватное учащение ЧСС при физической нагрузке

Замедление атриовентрикулярного проведения до АВ блокады I степени. Альтернация АВ проведения

II вариант. Синоатриальная блокада, остановка синусового узла, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс. Неадекватный прирост ЧСС при нагрузке

Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III  степени

III вариант. Синдром тахи-брадикардии. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс

Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III  степени

IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия с ЧСС менее 40 уд/мин, эктопические ритмы с единичными синусовыми комплексами, мерцание-трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при СМ ЭКГ более 2000 мс

Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Вторичное удлинение интервала QT. Нарушение процесса реполяризации  (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды  T в левых грудных отведениях)

 2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.

У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления, а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV  и III вариантами заболевания [7].

  • Сбор анамнеза крайне важен у пациентов с СССУ. При сборе анамнеза рекомендовано:
  • оценить наличие и степень выраженности брадикардии на ретроспективных ЭКГ пациента,
  • провести анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии,
  • провести анализ клинических данных (наличие жалоб на предбморочные и обморочные состояния, возраст их появления, связь с перенесенными заболеваниями, провоцирующие факторы, наличие ауры, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, субъективные ощущения предобморока и после обморока, частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (АД) во время обморока, длительность синкопе,  особенности купирования [5].

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови и мочи для исключения воспалительных изменений.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов и меркёров повреждения миокарда (креатининфосфокиназа, тропонин I , белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогенеза), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активности ферментов цитолиза (аланиновая трансаминаза, аспарагиновая трансаминаза), глюкозы.
  • Рекомендуется определить уровень гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4 свободный, антитела к тиреоидной пироксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий.  
  • Рекомендуется проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные и антинуклеарные антитела), гладкой мускулатуре и эндотелию.

  2.5 Иная диагностика

Дифференциальная диагностика

Клиника, диагностика и лечение синдрома слабости синусового узла

Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла  применяются  дополнительные пробы.

Рекомендуется  проведение пробы с активным ортостазом иили 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – B).

В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений [23]. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ [5].

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба –  тредмил-тест.

Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов – увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза и др. Значения максимальной ЧСС при проведении теста с физической нагрузкой  вычисляется по формуле 208 – 0.

7 x возраст в годах [24]. Прирост ЧСС при проведении стресс-теста достигает в норме 70-85% от исходных значений ЧСС [25]. Как правило, максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 170-180 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту.

Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 170 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.

Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.

Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 мм.рт.ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50% [23].

Рекомендуется проведение пробы с атропиномприменяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=4JbXHzEPTTA

Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мгкг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и  прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30% [23].

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector