Диагноз бдн что это

терминология

В Соединенных Штатах термин болезнь двигательных нейронов часто используются для обозначения бокового амиотрофического склероза (болезнь Шарко), наиболее распространенного расстройства в группе. В Соединенном Королевстве, термин пишется двигатель нейрона болезни и часто используется для всей группы, но может также относиться конкретно к БАС.

В то время как БДН относится к определенному подмножеству подобных заболеваний, существует многочисленные другие заболевания двигательных нейронов , которые упоминаются в совокупность как «двигательные нейроны расстройства», например , заболевание , относящееся к спинальной мышечной атрофии группе. Тем не менее, они не классифицируются как «мотонейрона заболеваний» по 11 – й редакции Международной статистической классификации болезней и проблем , связанных здравоохранения (МКБ-11), который является определение последовало в этой статье.

Причины болезни моторных нейронов

Некоторые болезни мотонейрона являются наследственными, но причины большинства из них неизвестны. При спорадических или неинфекционных формах болезни могут участвовать экологические, токсические, вирусные или генетические факторы и причины.

Болезни моторных нейронов классифицируются в зависимости от того, являются ли они наследуемыми или спорадическими, и зависит ли патология от верхних моторных нейронов или нижних моторных нейронов.

У взрослых наиболее распространенной формой болезни является боковой амиотрофический склероз (БАС), который поражает как верхние, так и нижние моторные нейроны. Болезнь имеет наследственные и спорадические формы и может затрагивать руки, ноги или мышцы лица.

Первичный боковой склероз является заболеванием верхних моторных нейронов, тогда как прогрессирующая мышечная атрофия затрагивает только более нижние двигательные нейроны в спинном мозге.

При прогрессирующем бульбарном параличе наиболее поражаются самые нижние двигательные нейроны ствола мозга, вызывающие такие симптомы, как невнятная речь, трудности при жевании и глотания.

Ниже приводится краткое описание симптомов некоторых из наиболее распространенных форм болезней двигательных нейронов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига или классической болезнью моторных нейронов, является прогрессирующим, в конечном счете имеющим смертельный исход заболеванием, которое нарушает передачу сигналов во всех мышцах организма. Многие врачи используют термины «болезнь моторных нейронов» и БАС как взаимозаменяемые.

Причиной болезни являются нарушения как верхних, так и нижних двигательных нейронов. Первые симптомы обычно отмечаются в руках и ногах или в мышцах, отвечающих за глотание. Примерно у 75 процентов больных классическим БАС развиваются слабость бульбарных мышц (мышцы, которые контролируют речь, глотание и жевание).

Мышечная слабость и атрофия происходят по обе стороны тела. Больные теряют силу и способность двигать руками и ногами и удерживать тело в вертикальном положении. Другие симптомы включают в себя спастичность мышц, спазмы, мышечные судороги. Речь может стать невнятной или гортанной. Когда мышцы диафрагмы и грудной стенки не функционируют должным образом, больные теряют способность дышать без механической поддержки.

Хотя болезнь как правило не нарушает интеллектуальные способности человека или личности, отдельные недавние научные исследования показывают, что у некоторые больных БАС могут развиваться когнитивные (умственные) нарушения. Большинство людей, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, умирают от респираторной недостаточности, обычно через 3 – 5 лет с момента появления симптомов. Однако около 10 процентов больных выживают в течение 10 или более лет.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

Прогрессивный бульбарный паралич, также называемый прогрессирующей атрофией бульбарной группы черепно-мозговых нервов, воздействует на нижние двигательные нейроны, отвечающие за такие действия, как глотание, речь, жевание и другие. Симптомы включают в себя слабость языкоглоточной мышцы, челюстной и лицевых мышц, прогрессирующую потерю функции речи и атрофию мышц языка.

Слабость конечностей при заболевании с признаками повреждения двигательного нейрона почти всегда очевидна, но менее заметна. Люди подвержены повышенному риску удушья и аспирационной пневмонии, вызванной прохождением жидкостей и пищи через нижние дыхательные пути и легкие. У пострадавших присутствуют эмоциональные вспышки смеха или плача (называемые эмоциональной лабильностью).

Инсульт и миастения могут иметь определенные симптомы, сходные с симптомами прогрессирующего бульбарного паралича и должны быть исключены при диагностике этого заболевания. Примерно у 25 процентов людей с БАС ранние симптомы начинаются с сопутствующим участием бульбарных нарушений. Многие клинические врачи считают, что прогрессирующий бульбарный паралич сам по себе, без признаков патологий в конечностях (руках или ногах), встречается крайне редко.

Псевдобульбарный паралич, имеющие многие симптомы, аналогичные прогрессирующему бульбарному параличу, характеризуется дегенерацией верхних моторных нейронов, которые передают сигналы нижним моторным нейронам в стволе мозга. У больных развивается прогрессирующая потеря способности говорить, жевать и глотать, а также прогрессивная слабость лицевых мышц. У больных могут развиться голосовые нарушения и повышенный рефлекс кляпа. Язык может стать неподвижным и потерять способность выступать из рта.

Первичный боковой склероз (ПБС) повреждает верхние двигательные нейроны рук, ног и лица. Это происходит, когда специфические нервные клетки в моторных областях коры головного мозга (тонкий слой клеток, покрывающих мозг, который отвечает за большинство функций мозга на высоком уровне) постепенно вырождаются, заставляя движения быть медленными.

Болезнь часто затрагивает сначала ноги, а затем туловище, руки и, наконец, бульбарные мускулы. Речь может становится замедленной и вызывать сложности. При поражении нервных клеток движения ног и рук становятся неуклюжими, медленными и слабыми, возникает спастичность, что приводит к невозможности ходить или выполнять задачи, требующие точной координации рук.

Диагноз бдн что это

Проблемы с равновесием могут привести к падению. Речь может стать медленной и невнятной. Больные обычно испытывают псевдобульбарный аффект и чрезмерно активный ответ. Первичный боковой склероз чаще встречается у мужчин, чем у женщин, начало болезни обычно происходит между 40 и 60 годами. Причина заболевания неизвестна.

Симптомы прогрессируют постепенно в течение многих лет, что приводит к прогрессивной жесткости (спастичности) и неуклюжести пораженных мышц. ПБС иногда считается формой бокового амиотрофического склероза, но основное отличие заключается в сохранении более низких моторных нейронов, медленной скорости прогрессирования заболевания и нормальной продолжительности жизни.

Первичный боковой склероз может ошибочно приниматься за спастические параплегии, наследственное расстройство верхних моторных нейронов, которое вызывает спазм в ногах и как правило начинается в подростковом возрасте. Большинство неврологов следуют клиническому течению пострадавшего человека в течение как минимум 3-4 лет, прежде чем поставить диагноз. Данное заболевание не смертельно, но может оказывать влияние на качество жизни.

Прогрессивная мышечная атрофия характеризуется медленной, но прогрессирующей дегенерацией исключительно нижних моторных нейронов. Заболеванию подверждены в значительной степени мужчины, с началом заболевания раньше, чем при других болезнях мотонейронов. Слабость обычно возникает сначала в руках, а затем распространяется в нижнюю часть тела, где она может быть в более тяжелой форме.

Спинальная мышечная атрофия (СМА) является наследственной болезнью, воздействующей на нижние двигательные нейроны. Это аутосомно-рецессивное заболевание, причиной которого являются нарушения в гене SMN1 (ген ответственный за производтсво белка, который важен для функционирования моторных нейронов (SMN-белок)).

При СМА недостаточный уровень белка SMN приводят к дегенерации нижних моторных нейронов, вызывая слабость и истощение скелетных мышц. Слабость часто более выражена в мышцах рук и ног, а также в мышцах туловища. Спинальная мышечная атрофия у детей подразделяется на три типа, исходя из возраста начала, тяжести и прогрессирования симптомов. Все три типа вызваны дефектами в гене SMN1.

Синдром постполиомиелита (СПП) – это состояние, которое может поражать больных, перенесших полиомиелит, что может произойти в течение десятилетий после их выздоровления от полиомиелита. Полиомиелит – острое вирусное заболевание, которое разрушает моторные нейроны. Многие люди, пострадавшие от заболевания на ранней стадии жизни, восстанавливаются, а новые симптомы возникают спустя много десятилетий.

После острого полиомиелита выжившие двигательные нейроны отвечают за большее количество мышц, которые они контролируют. Считается, что синдром постполиомиелита и постполиотическая мышечная атрофия возникают, когда выжившие моторные нейроны утрачиваются в процессе старения или вследствие травмы/болезни.

Диагноз бдн что это

Многие ученые считают, что СПП является скрытым симптомом слабости мышц, ранее пораженных полиомиелитом, а не новой болезнью моторных нейронов. К симптомам относится усталость, медленно прогрессирующая мышечная слабость, мышечная атрофия, непереносимость холода, боль в мышцах и суставах. Эти симптомы чаще всего проявляются среди групп мышц, пораженных начальным заболеванием, и могут состоять из проблем при дыхании, глотании или во время сна.

Другие симптомы СПП могут быть вызваны скелетными деформациями, такими как давно сформировавшийся сколиоз, которые привели к хроническим изменениям в биомеханике суставов и позвоночника. Симптомы чаще встречаются у пожилых людей и тех лиц, которые в наибольшей степени страдают от более раннего заболевания.

У некоторых людей наблюдаются только незначительные симптомы, в то время как у других развивается мышечная атрофия, которую можно ошибочно диагностировать как  БАС. СПП как правило не угрожает жизни больного. По медицинской статистике, у 25 – 50 процентов перенесших паралитический полиомиелит обычно развивается синдром постполиомиелита.

Не существует каких-либо специальных исследований для диагностики большинства болезней мотонейронов, хотя в настоящее время существуют генетическое тестирование для генов SMA. Симптомы могут различаться у больных и на ранних стадиях заболевания могут быть похожими на симптомы других заболеваний, что затрудняет диагностику.

классификация

Диагноз бдн что это
Кортикоспинальный тракт.

Верхние моторные нейроны , возникающие в первичной моторной коре синапса к или нижних моторных нейронов в переднем роге центральном сером веществе спинного мозга (вставки) или стволовой двигательных нейронов (не показан). Мотор заболеванием нейрон может повлиять либо верхние моторные нейроны (ВМН) или ниже моторных нейронов (НМН).

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Болезнь нейрона Motor описывает набор клинических расстройств, характеризующийся прогрессирующей мышечной слабостью и дегенерация мотонейрона на электрофизиологическом тестировании . Как уже говорилось выше, термин «болезнь двигательного нейрона» имеет различные значения в разных странах. Аналогичным образом , в литературе непоследовательно классифицирует , которые дегенеративные расстройства двигательных нейронов могут быть включены в общий термин «болезни двигательных нейронов». Четыре основных типа БДН отмечены (*) в приведенной ниже таблице.

Все типы БДН можно дифференцировать два отличительных особенностей:

  1. Является ли болезнь спорадической или по наследству?
  2. Есть ли вовлечение верхних двигательных нейронов (УМН), в нижних двигательных нейронов (LMN), или оба?

Единичные или приобретенные MNDs встречаются у пациентов, не имеющие семейной истории дегенеративного заболевания двигательных нейронов. Наследственные или генетические MNDs придерживаться одной из следующих моделей наследования: аутосомно – доминантным , аутосомно – рецессивным или Х-хромосомой . Некоторые расстройства, как ALS, могут произойти спорадически (85%) или могут иметь генетическую причину (15%) с теми же клиническими симптомами и прогрессированием заболевания.

ВМНО являются моторными нейронами, которые выступают от коры вплоть до мозга или спинного мозга. НМНО происходит в передних рогов спинного мозга и периферических синапсов на мышцах. Обе двигательные нейроны необходимы для сильного сжатия мышц, но повреждение к UMN можно отличить от повреждения в LMN по физическому экзамену.

Тип дегенерация УМН дегенерация ЛМН
эпизодические MNDs
Широкоэкранный боковой амиотрофический склероз (БАС) * да да
Первичный боковой склероз (PLS) * да нет
Прогрессивная мышечная атрофия (PMA) * нет да
Прогрессивный бульбарный паралич (PBP) * да Да, бульбарная область
Псевдобульбарный паралич Да, бульбарная область нет
Мономерная амиотрофия (ММА) да нет
Наследственные MNDs
Семейный боковой амиотрофический склероз (БАС) * да да

Признаки и симптомы

Диагноз бдн что это

Пациент с боковой амиотрофический склероз (ALS) (ALS случае 12). (A) Пациент нуждается в помощи со стороны членов семьи, чтобы стоять. (В) Расширенный атрофия языка. (C) Существует верхние конечности и туловище атрофии мышц с положительным Бабинским знаком. (D) Advanced тенар атрофия мышц.

Признаки и симптомы зависят от конкретного заболевания, но заболевания двигательных нейронов , как правило , проявляются в виде группы симптомов , связанных с движением. Они приходят медленно, и ухудшаются в течение более трех месяцев. Различные модели мышечной слабости видны, и могут возникнуть мышечные судороги и спазмы.

Можно иметь затрудненное дыхание с поднимающейся по лестнице ( физическая нагрузка ), затруднение дыхания в положении лежа ( ортопный ), или даже дыхательная недостаточность , если дыхательные мышцы вовлекаются. Бульбарные симптомы, в том числе трудно говорить ( дизартрия ), трудности при глотании ( дисфагии ), и избыточное производство слюны ( слюнотечение ), могут также произойти.

Ощущение, или способность чувствовать, как правило , не влияет. Эмоциональные нарушения (например , псевдобульбарная влияют ) и когнитивные и поведенческие изменения (например , проблемы в слове беглости, принятия решений и памяти) также видно. Там могут быть более низкие моторные выводы нейрон (например , атрофия мышц, подергивание мышц), верхние выводы двигательных нейронов (например , оживленные рефлексы, Бабинского рефлекс , рефлекс Хоффмана , повышение мышечного тонуса), или оба.

двигательный нейрон заболевание наблюдается как у детей, и у взрослых. Те, которые влияют на детей, как правило, по наследству или семейные, и их симптомы либо присутствуют при рождении или появляются перед учиться ходить. Те, которые влияют на взрослых, как правило, появляются после 40 лет клинического течения зависит от конкретного заболевания, но наибольший прогресс или ухудшаться в течение месяцев. Некоторые из них со смертельным исходом (например, ALS), в то время как другие не являются (например, PLS).

Различные модели мышечной слабости возникают при различных заболеваниях двигательных нейронов. Слабость может быть симметричными или асимметричными, и это может иметь место в некоторых частях тела, которые дистальный, проксимальный, или обоих. . В соответствии с Statland и др, существует три основные модели слабости, которые видны в нейронных заболеваниях двигательных, которые являются:

  1. Асимметричная дистальная слабость без потери чувствительности (например, ALS, PLS, PMA, ММА)
  2. Симметричная слабость без потери чувствительности (например, PMA, PLS)
  3. Симметричный фокусного срединный проксимальная слабость (шея, туловище, вовлечение бульбарной, например, БАС, PBP, PLS)

Двигательный нейрон заболевания по спектру с точки зрения верхнего и нижнего участия моторного нейрона. Некоторые из них имеют только верхние или нижние выводы двигательный нейрон, в то время как другие имеют сочетание обоих. Нижний мотонейрон (LMN) данные включают мышечную атрофию и пучки , а верхний мотонейрон (УМНО) выводы включают гиперрефлексию , спастичность, мышечные спазмы, и нарушенные рефлексы.

Чистые болезни верхних двигательных нейронов, или те, с только УМНЫ выводами, включают в себя PLS.

Чистые низшие заболевания двигательных нейронов, или те, только с результатами LMN, включают в РМА.

двигательный нейрон заболевание с обеими УМНЫ и LMN выводами включает в себя как семейный и спорадический БАС.

Лечение болезней мотонейронов

Там нет известных лечебных методов лечения большинства заболеваний двигательных нейронов. Пожалуйста, обратитесь к статьям на отдельных расстройств для более подробной информации.

Лекарственный препарат рилузол (Rilutek®) был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения БАС, продлевает жизнь на 2-3 месяца, но не улучшает симптомы. Официально препарат на территории РФ не зарегистрирован.

Препарат уменьшает естественное производство организма глутамата нейротрансмиттера, который передает сигналы двигательным нейронам. Ученые полагают, что слишком большое количество глутамата может нанести вред моторным нейронам и подавить нервную сигнализацию.

Нусинерсен (Spinraza ™) используется в качестве лекарственного препарата, одобренного для лечения детей и взрослых со спинальной мышечной атрофией. Препарат вводят интратекальной инъекцией в спинномозговую жидкость. Он предназначен для увеличения уровня производства полноразмерного белка SMN, который имеет существенное значение для поддержания моторных нейронов.

Другие лекарственные препараты могут контролировать симптомы болезни. Мышечные релаксанты, такие как баклофен, тизанидин и бензодиазепины, позволяют уменьшать спастичность. Ботулинический токсин можно использовать для лечения спазмов челюстной мышцы или слюнотечения. Чрезмерное слюноотделение можно лечить амитриптилином, гликопиолатом и атропином или инъекциями ботулина в слюнные железы.

Было показано, что комбинации декстрометорфана и хинидина снижают воздействие псевдобульбарного аффекта. Противосудорожные препараты и нестероидные противовоспалительные препараты позвляют снимать боль, а антидепрессанты могут использоваться при лечении депрессии. Панические атаки можно лечить бензодиазепинами.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Физиотерапия, профессиональная терапия и реабилитация позволяют улучшать осанку, предотвратить неподвижность и слабость мышц и атрофию. Упражнения на растяжку и укрепление могут помочь уменьшить спастичность, увеличить диапазон мышечных движений и сохранить циркуляцию. Некоторым людям требуется дополнительная терапия для нормализации речи, жевания и проглатывания.

Правильное питание и сбалансированная диета необходимы для поддержания веса и силы больных. Больным, которые не могут пережевывать или глотать, может потребоваться введение питательной трубки. При БАС введение чрескожной гастрономической трубки (для оказания помощи при кормлении) часто выполняется еще до того, как оно потребуется, когда человек достаточно силен, чтобы пройти эту незначительную операцию.

А ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Прогноз

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

В таблице ниже перечислены продолжительность жизни для пациентов с диагнозом БАС. Пожалуйста, обратитесь к отдельным статьям более подробно.

Тип Медиана выживаемости
от начала симптомов
Боковой амиотрофический склероз (БАС) 2-5 лет
Первичный боковой склероз (PLS) 8-10 лет
Прогрессивная мышечная атрофия (PMA) 2-4 лет
Прогрессивный бульбарный паралич (PBP) 6 месяцев – 3 года
Псевдобульбарный паралич

внешняя ссылка

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector