Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Что такое демиелинизация

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию.

В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций.

Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера.

К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит.

Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС.

При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани.

Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения.

У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория.

Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

  1. Аутоиммунные и генетические патологии.
  2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
  3. Хронические и острые интоксикации.
  4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
  5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
  6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах.

Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки.

Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг).

В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет.

Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы.

Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией.

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений.

В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

  1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
  2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

  • Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
  • Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
  • Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
  • Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

  • Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
  • Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
  • Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
  • Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
  • Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
  • Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
  • Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
  • Миелопатии – спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
  • Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
  • Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
  • Полинеропатии – болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Существует ли эффективное лечение?

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

  • Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
  • Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
  • Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
  • Нарушение чувствительности кожных покровов.
  • Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
  • Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

  • Предотвращение разрушения миелина путем блокирования образования антител и цитокинов с помощью интерферонов. Основные препараты – Бетаферон, Релиф.
  • Воздействие на рецепторы с целью замедления выработки антител с помощью иммуноглобулинов (Биовен, Веноглобулин). Эта методика используется при лечении острой стадии болезней.
  • Инструментальные методы – очистка кровяной плазмы и ликвида с использованием иммунной фильтрации.
  • Симптоматическая терапия – назначаются препараты группы ноотропов, нейропротекторов, антиоксидантов, миорелаксантов.

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга.

Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды.

Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов.

В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции.

К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

  • G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
  • G35 – рассеянный склероз;
  • G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
  • G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной.

Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре отличается поражением периферических нервов по типу прогрессирующей полиневропатии. Среди пациентов с таким диагнозом вдвое больше мужчин, возрастных ограничений патология не имеет.

Симптоматика сводится к парезам, параличам, боли в спине, суставах, мышцах конечностей. Часты аритмии, потливость, колебания артериального давления, что свидетельствует о вегетативной дисфункции. Прогноз благоприятный, однако у пятой части больных сохраняются остаточные признаки поражения нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга и ЦНС

Демиелинизирующие заболевания нервной системы представляют собой группу болезней, которая приводит к разрушению белого вещества спинного и головного мозга.

В настоящее время заболевания ЦНС встречаются также часто, как и патология сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем человеческого организма. Причем если раньше демиелинизирующий процесс головного мозга считался сугубо старческой патологией, то теперь стали чаще заболевать лица зрелого и младшего возраста.

Процесс демиелинизации имеет такой же механизм возникновения, как и другие аутоиммунные заболевания. Под воздействием фактора извне (например, стресса) начинают образовываться антитела, которые оказывают разрушающее действие по отношению к нервной ткани.

На месте реакции антитело-антиген (в данном случае, это белое вещество головного или спинного мозга) начинается воспаление, приводящее к истончению, а затем и полному разрушению миелиновой оболочки, вследствие чего нарушается передача нервных импульсов.

Данный тип реакции наблюдается при истинном аутоиммунном процессе.

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Если аутоиммунный процесс обнаружен вовремя, и было назначено соответствующее лечение, то процесс демиелинизации можно замедлить и предотвратить неврологический дефицит за счет неполного расщепления миелинового волокна.

Этиология

Причины заболеваний ЦНС разнообразны и, зачастую, сочетаются между собой:

  • Генетическая предрасположенность к мутации миелина, аутоиммунным реакциям;
  • Перенесенная вирусная инфекция (ЦМВ, вирус простого герпеса, краснуха);
  • Сопутствующая патология;
  • Хронические очаги инфекции (синусит, отит, тонзиллит);
  • Вдыхание ядовитых испарений;
  • Наличие вредных привычек;
  • Злоупотребление лекарственными препаратами;
  • Длительные стрессовые ситуации;
  • Нерациональный прием пищи (большое содержание белка в каждодневном рационе);
  • Плохая социальная и экологическая обстановка.

Безусловно, все перечисленные факторы могут спровоцировать развитие демиелинизации, однако далеко не всегда человек заболевает. Это связано с особенностью организма противостоять инфекционным и стрессовым агентам, тяжестью течения инфекции, ее длительностью. И, если имеется отягощенная наследственность, то необходимо следить за своим здоровьем, во избежание дальнейших осложнений.

Симптоматика

Клиническая картина не всегда проявляется сразу, признаки заболевания могут иметь стертый характер, что затрудняет его диагностику.

Ранними проявлениями может являться постоянная усталость, необоснованная той или иной физической нагрузкой. Человек устает даже тогда, когда отдыхает, что должно насторожить врача-невролога.

Конечно, если человек длительное время не высыпался, плохо ел и работал, это не говорит о конкретном случае демиелинизации нервных структур.

Но если после нормализации режима дня усталость не проходит в течение долгого времени, это может говорить об обратном.

Симптомы могут напоминать вегето-сосудистую дистонию, при которой будут наблюдаться функциональные расстройства ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, снижение памяти и других когнитивных функций.

Причем стоит отметить, что ВСД – это не диагноз, а скорее симптомокомплекс, который может указывать на прогрессирующее заболевание миелиновой ткани, а может быть следствием невротического состояния (невроза).

Ниже рассмотрим наиболее часто встречающиеся формы демиелинизирующих заболеваний ЦНС.

Рассеянный склероз

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее белое вещество спинного и головного мозга.

Заболевают, преимущественно, лица молодого и зрелого возраста. Чаще всего патология наблюдается у женщин, а первый дебют заболевания приходится на 20-25 лет. Причинами является отягощенная наследственность, инфекция, неблагоприятные социальные и экологические условия. Интересно, что недостаток солнечного света способствует развитию рассеянного склероза (РС).

Первыми симптомами может являться нарушение зрения (в особенности, двоение в глазах), нетерпимость к жаре (больные плохо чувствует себя в горячих ваннах), извращение чувствительности (незначительные раздражители могут вызывать сильный болевой синдром), слабость в мышцах, онемение конечностей, шаткость походки, ощущение жжения в позвоночнике.

На картине МРТ заметны очаги демиелинизации, причем при РС они имеют множественный характер, а старые очаги склерозированы (произошла замена миелиновой ткани соединительной). С помощью контрастного вещества можно найти «молодые» очаги демиелинизированной ткани, они будут впитывать контраст лучше, что на снимке будет показано в виде усиленной покраски отдельных участков мозга.

  • Прогноз благоприятный, если заболевание начинается с нарушения психоэмоционального фона и нарушения в зрительной сфере, это говорит о том, что РС имеет медленно прогрессирующую форму.
  • Рассеянный склероз из-за схожести проявлений необходимо дифференцировать с острым рассеянным энцефаломиелитом.

В отличие от рассеянного склероза энцефаломиелит носит преходящий характер, при грамотной терапии очаги демиелинизации подвергаются обратному процессу. Главной причиной возникновения считается перенесенная вирусная инфекция, а на МРТ будут наблюдаться очаги демиелинизации без соединительнотканных изменений.

Если провести магнитно-резонансную томографию через полгода, то очагов либо не будет, либо они останутся, что говорит о новом дебюте энцефаломиелита, а не о рассеянном склерозе, так как при РС через это время образовались бы рубцовые изменения. Для достоверности МРТ повторяют еще через несколько месяцев.

В пользу энцефаломиелита говорит большое количество белка в ликворе и аномальное количество в нем лимфоцитов.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

Это самая часто встречаемая патология среди демиелинизирующих заболеваний ЦНС; в мире приблизительно 2.1 миллиона человек больны рассеянным склерозом. Заболеваемость рассеянным склерозом лежит в границах от 2 до 150 больных на 10000 человек, в зависимости от региона.

Этиопатогенез

Считается что РС автоиммунное заболевание, которым страдают люди с генетической предрасположенностью, под действием внешних факторов. Повреждение образуется в результате того, что иммунная система организма атакует структуры собственной нервной системы. Обычно очаги повреждения локализованы в белом веществе головного мозга, перивентрикулярно, в стволе, базальных ганглиях и спинном мозге, а так же, не редко поражают зрительные нервы.

При РС поражены олигодендроциты – клетки, которые образуют миелин. Параллельно демиелинизирующему процессу, происходит воспалительная реакция, в которой участвуют Т лимфоциты, пересекая гематоэнцефалический барьер. Т лимфоциты атакуют миелин – это является триггером, запускающим воспалительную реакцию, в которую вступает множество цитокинов и антител. Доказано, что параллельно с Т лимфоцитами, в патологической реакции участвуют Б лимфоцыты.

Диагностика

Диагностика болезни сравнительно затруднительна ввиду того, что симптоматика похожа на другие заболевания. Разработаны диагностические критерии (McDonald criteria), которые были пересмотрены в 2010 году. Критерии основаны на клинической картине, лабораторных и радиологических данных.

Радиологические критерии заболевания, основаны на распространении процесса в пространстве и динамике, следовательно, в один момент диагноз установить не всегда возможно, иногда даже приходится проводить повторные МРТ. В пунктате спинномозговой жидкости можно обнаружить олигоклональные антитела (IgG) которые указывают на хронический воспалительный процесс. У 85% пациентов с РС в крови находят олигоклональные антитела.

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Клиническая картина

Симптоматика при РС зависит от локализации очагов повреждения в ЦНС. Классическими симптомами считается межъядерная офтальмоплегия, симптом Лермитта, нарушения чувствительности проводникового типа, пирамидальная симптоматика, нейрогенный мочевой пузырь, оптический нейрит. Появление симптомов не прогнозируемо и в основном колеблется в диапазоне от 24 часов и более. Обычно симптоматика редуцируется медленно, ремиссии могут быть не полными. Любая инфекция, может спровоцировать псевдорецидив.

Существует клиническая классификация течения рассеянного склероза. Основываясь на нее, назначают лечение.

РС подразделяют на:

  • рецидивирующее ремитирующее течение – обострения с полной/частичной ремиссией, между обострениями стабильное течение (50% в течении 10 лет переходят в вторично прогрессирующую форму);
  • Вторично прогрессирующее течение – вначале рецидивирующее ремитирующее течение, за которой следует стабильно прогрессирующее ухудшение симптоматики, на фоне, или без обострений;
  • Первично прогрессирующее течение – до 15% пациентов, без ремиссий, начиная с первого симптома;

Лечение

РС не является излечимым заболеванием.

Различают лечение острых эпизодов, иммуномодулирующую терапию, симптоматическое лечение и реабилитацию.

Лечение направленно на уменьшение воспалительного и демиелинизрующего процессов, на отдаление следующего рецидива и замедления прогрессирования инвалидности.

Для лечения обострений используют метилпреднизолон 1000мг / 3-5 дневным курсом в зависимости от тяжести обострения. В некоторых случаях, когда метилпреднизолон не даёт терапевтического эффекта, применяется плазмаферез.

В целях иммуномодулирующей терапии применяются медикаменты, которые снижают частоту рецидивов в случае рецидивирующе ремитирующего течения заболевания. К этой группе медикаментов пренадлежат: Interferon beta 1a (Avonex,  Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetate (Copaxone);

Существую определённые критерии, соответствуя которым, по решению консилиума пациент может получить оплаченное государством медикаментозное лечение.

Как и у всех других, у этих медикаментов есть свои побочные эффекты, из-за которых пациент может отказаться принимать их.

Лечение РС – это командная работа, в которой следует принимать участие неврологу, нейрорадиологу, нейроофтальмологу и реабилитологу.

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути.

Симптомы

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечение

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ). Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях. Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

На пути к диагнозу

Когда больной чувствует, что происходит что-то не то, но оправдать изменения усталостью или стрессом уже не получается, он отправляется к врачу. Заподозрить конкретную разновидность демиелинизирующего процесса только исходя из клиники чрезвычайно проблематично, да и в наличии самой демиелинизации не всегда есть четкая уверенность у специалиста, поэтому без дополнительных исследований не обойтись.

пример очагов демиелинизации при рассеянном склерозе

Главным и очень информативным способом диагностики демиелинизирующего процесса традиционно считается МРТ. Этот метод безвреден, может быть использован для пациентов различного возраста, беременных женщин, а противопоказаниями выступают чрезмерный вес, боязнь замкнутых пространств, наличие металлических конструкций, реагирующих на сильное магнитное поле, психические заболевания.

Круглые или овальные гиперинтенсивные очаги демиелинизации на МРТ обнаруживаются преимущественно в белом веществе под корковым слоем, вокруг желудочков мозга (перивентрикулярно), рассеяны диффузно, имеют различные размеры – от нескольких миллиметром до 2-3 см. Для уточнения времени образования очагов используется контрастное усиление, при этом более «молодые» поля демиелинизации лучше накапливают контрастное вещество, нежели давно существующие.

Основная задача невролога при обнаружении демиелинизации – определить конкретную форму патологии и выбрать соответствующее лечение. Прогноз неоднозначен. К примеру, с рассеянным склерозом можно прожить десяток и более лет, а при других разновидностях продолжительность жизни может быть год и менее.

Как лечить

Терапию осуществляет врач-невролог, причем только в условиях стационара. Лечение направлено на улучшение проводниковых функций мозга, которые препятствуют развитию дегенеративных изменений в этом органе. Если заболевание имеет длительное течение, то вылечить его гораздо сложнее, чем при начальной стадии развития.

Лекарства:

  1. Бета-интерфероны. Снижают вероятность дальнейшего прогрессирования заболевания, уменьшают риск развития изменений патологического характера в данной области организма, а также препятствуют появлению осложнений.
  2. Средства противовоспалительного действия. Если недуг вызван инфекцией, то такие препараты необходимы для снижения воспалительного процесса, что одновременно прекращает негативное воздействие на нервные волокна. Совместно с этими медикаментами больному назначается антибактериальная терапия.
  3. Миорелаксанты. Такие лекарства нужны для расслабления мышц, чтобы восстановить двигательную функцию больного.
  4. Ноотропные средства, которые восстанавливают проводимость нервных волокон. Вместе с этими лекарствами необходим прием нейропротекторов и комплекса аминокислот.

Иногда больному назначается ликвосорбция — процедура, очищающая спинномозговую жидкость, что способствует снижению разрушающего воздействия на миелин.

Заболевания, вызывающие демиелинизирующий процесс в головном мозге, плохо поддаются лечению. Врачи способны снизить активность таких патологий. Больному требуется очень длительная терапия, порой пожизненная, поэтому нередко таких пациентов ждет инвалидность.

Последствиями данной болезни могут быть любые нарушения здоровья и отклонения от нормы. Человек часто не способен самостоятельно себя обслуживать, принимать препараты и совершать другие действия. Если терапия этого заболевания начата вовремя, на ранней стадии, то можно ожидать ощутимого эффекта от лечения.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 – «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра. Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки.

Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма. Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок. Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector