Альтернирующие синдромы в неврологии таблица

Другие синдромы продолговатого мозга

♥ Синдром Авеллиса

(син.:  hemiplegia alternans ambigua; синдром Авеллиса-Лонжи)

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Описан немецким оториноларингологом Георгом Авеллисом (1864-1916) в 1891г. (Avellis G. Klinische Beiträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung // Berliner Klinik. – 1891. – Bd.40. – S.1-26). Эпонимическое название синдрома предложено Марселем Лермуайе.

Возникает при локализации патологического процесса в области основания продолговатого мозга: ядер и корешков IX и X краниальных нервов (с обязательным вовлечением nucleus ambiguus), а также пирамидных путей, иногда спиноталамического тракта и нисходящих окулосимпатических путей.

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Nucleus ambiguus (двойное ядро), корешки IX и X краниальных нервов Периферический парез мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония)  
Корешок языкоглоточного нерва (IX пара) Гипестезия зева  
Медиальная петля   Гемигипестезия
Нисходящие окулосимпатические волокна* Синдром Бернара-Горнера:
  • частичный птоз
  • миоз
  • энофтальм
 
Пирамидные пути*   Гемипарез
Ядро добавочного нерва (XI пара)* Парез грудино-ключично-сосцевидной и частично трапециевидной мышцы  

* Эти симптомы встречаются в рамках синдрома Авеллиса довольно редко

Наиболее частая причина синдрома Авеллиса – сосудистый процесс (ишемия в бассейне ветвей передней спинальной артерии, поражение веточек a. fossae lateralis bulbi), реже – воспалительный процесс, интоксикации. Вообще же, в настоящее время синдром Авеллиса относится к клиническим раритетам, из-за чего его даже исключают из современных руководств по неврологии.

♥ Синдром Джексона

(син.:  hemiplegia alternans hypoglossica; парамедианный синдром продолговатого мозга)

 John Hughlings Jackson (1835-1911)

Описан английским неврологом Джоном Хьюлингсом Джексоном в 1872г. (Jackson J.H. Case of paralysis of the tongue from haemorrhage in the medulla oblongata // Lancet. – 1872. – Vol.2. – P.770-773).

Возникает при поражении покрышки и, частично, базиса продолговатого мозга с вовлечением ядра и/или корешка XII краниального нерва и пирамидных путей (не всегда).

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядро и/или корешок подъязычного нерва (XII пара) Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка (при поражении ядра), её атрофия (на более поздних сроках заболевания)  
Пирамидные пути*   Гемипарез руки и ноги без спастичности

* Этот симптом встречается в рамках синдрома Джексона довольно редко

Развивается при ишемии в ветвях передней спинальной артерии.

♥ Синдром Бабинского – Нажотта

  Josef François Félix Babinski (1857-1932)
 Jean Nageotte(1866-1948)

Описан французским неврологом Жозефом Бабинским и патологом Жаном Нажоттом в 1902г. при позднем нейросифилисе (BabinskiJ. J. F. F., NageotteJ. Hémiasynergie, latéropulsionetmiosisbulbaire. – NouvelleiconographiedelaSalpêtrière. – 1902. – P.492).

Возникает при поражении заднебокового отдела покрышки продолговатого мозга. При этом в процесс вовлекаются: нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело), оливоцеребеллярный путь, связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом, медиальная петля (чаще), пирамидный путь (реже).

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Нижняя ножка мозжечка и оливоцеребеллярный путь Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гамиатония, гемиасинергия, возможен нистагм.  
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом Синдром Бернара-Горнера:
  • частичный птоз
  • миоз
  • энофтальм

Возможен редуцированный вариант – изолированный миоз

 
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия
Пирамидный путь   Гемипарез

В большинстве случаев синдром Бабинского-Нажотта развивается остро, инсультообразно, с головокружением и рвотой. Возможны лёгкие преходящие бульбарные симптомы.

Чаще встречается при тромбозе ветвей позвоночной артерии (задней нижней мозжечковой артерии), вертебробазилярной недостаточности, атеросклерозе, гипертонической болезни.

♥ Синдром Шмидта

(син.:  синдром Авеллиса-Шмидта)

  Adolf Schmidt (1865-1918)

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Описан немецким терапевтом Адольфом Шмидтом в 1892г. (Schmidt А. Casuistische Beiträge zur Nervenpathologie. II. Doppelseitige Accesoriuslähmung bei syringomyelie // Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin. – 1892. – Bd.18. – S.606-608) и представляет собой парциальную форму латерального бульбарного синдрома (Валленберга – Захарченко).

Возникает при массивном поражении заднелатеральных отделов покрышки продолговатого мозга. В классическом варианте включает поражения ядер IX, X и XI пар краниальных нервов и пирамидных путей. Кроме того, в процесс могут вовлекаться: ядро XII пары, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V), руброспинальный путь.

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония).Гипестезия в области глотки, мягкого нёба*  
Ядро XI пары краниальных нервов Парез грудино-ключично-сосцевидной и, частично, трапециевидной мышцы*  
Пирамидный путь   Гемипарез руки и ноги*
Ядро и/или корешок подъязычного нерва (XII пара) Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка (при поражении ядра), её атрофия (на более поздних сроках заболевания)  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия
Нижняя ножка мозжечка Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гемиатония, гемиасинергия, возможен нистагм.  
Ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V пара) Гипестезия в зонах Зельдера на лице  
Кортикоспинальные и руброспинальные пути Нарушения произвольного дыхания

Альтернирующие синдромы в неврологии таблица

* Симптомы классического варианта.

Наиболее частая причина развития синдрома – сосудистый процесс в передней спинальной, позвоночной или нижней задней мозжечковой артерии. Реже развивается при опухоли возле ярёмного отверстия.

♥ Синдром Валленберга – Захарченко

(син.:  латеральный бульбарный синдром; ретрооливарный синдром)

 Adolf Wallenberg (1862-1949)
   Михаил Алексеевич Захарченко (1879-1953)

Впервые описан немецким терапевтом Адольфом Валленбергом в 1895г. (Wallenberg А. Acute Bulbäraffection (Embolie der Art. cerebellar. post. inf. sinistr.?) // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. – 1895. – Bd.27. – S.504-540). Отечественный невролог Михаил Алексеевич Захарченко в 1911г. описал несколько клинических вариантов синдрома.

Возникает при поражениях задне-латерального отдела покрышки продолговатого мозга. При этом в процесс вовлекаются двойное ядро (IX, X нервы), ядро спинномозгового пути (V нерв), симпатические волокна от цилиоспинального центра Будге, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), вестибулярные ядра (VIII нерв) и др. структуры. Описано несколько вариантов синдрома; в данной работе подробно описан классический вариант.

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, в первые часы полная; иногда дизартрия, дисфония).  
Ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V пара) Диссоциированная гемианестезия (аналгезия, термоанестезия) на лице по «луковичному» типу, чаще в наружной зоне Зёльдера*  
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом Синдром Бернара-Горнера:
  • частичный птоз
  • миоз
  • энофтальм

Возможен редуцированный вариант – изолированный миоз

 
Нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело) Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гемиатония, гемиасинергия, латеропульсия, нистагм.  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия поверхностной чувствительности

* Может отмечаться с обеих сторон, реже – чувствительность на лице не нарушена.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Синдром развивается остро, реже – подостро. Первыми симптомами являются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание вплоть до падения в сторону поражения. Как правило, на стороне поражения больные отмечают сильную головную боль.

Среди вариантов синдрома Валленберга-Захарченко отмечают присоединение расстройств витальных функций (вовлечение ретикулярной формации), поражения XII нерва, перекрестного паралича и т.п. Отдельно рассматривается синдром Опальского при распространении ишемии ниже уровня перекреста пирамид с присоединением к латеральному бульбарному синдрому ипсилатеральной гемиплегии (Opalski A. Un nouveau syndrome sous-bulbaire: syndrome partiel de l’artère vertébro-spinale postérieur // Paris Med., 1946. — N.1. — P.214-220).

Наиболее частой причиной синдрома являются тромбоз задней нижней мозжечковой артерии (ветвь позвоночной артерии) и недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

♥ Cиндром Сестана – Шене

Описан французскими неврологами Этьеном Жаком Мари Реймоном Сестаном (1872-1934) и Луи Жаном Шене (1872-1950) в 1903г. (E. J. M. R. Cestan, L. J. Chenais. Du myosis dans certaines lésions bulbaires en foyer (hémiplégie du type Avellis associée au syndrome oculaire sympathique) // Gazette des hôpitaux, Paris, 1903, 76: 1229-1233).

Возникает при поражении двойного ядра (IX, X пары), нижней мозжечковой ножки (верёвчатого тела), медиальной петли, симпатических волокон от цилиоспинального центра Будге, пирамидных путей. Многие авторы полагают, что этот синдром является комбинацией синдрома Бабинского-Нажотта и Авеллиса или Валленберга-Захарченко.

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония).  
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом Синдром Бернара-Горнера:
  • частичный птоз
  • миоз
  • энофтальм

Возможен редуцированный вариант – изолированный миоз

 
Нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело) Гемиасинергия, гемиатаксия  
Медиальная петля   Диссоциированная гемигипестезия поверхностной чувствительности
Пирамидные пути   Гемипарез руки и ноги

Наиболее частой причиной синдрома являются объёмный процесс понтобульбарной области или окклюзия позвоночной артерии проксимальнее задней нижней мозжечковой артерии.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром
Мийя́ра—Гу́блера
(медиальный мостовой синдром) возникает
при поражении ядра или корешка лицевого
нерва и пирамидного пути. Проявляется
со стороны очага параличомлицевого
нерва,
с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром
Фо́вилля
(латеральный мостовой синдром) наблюдается
при сочетанном поражении ядер (корешков)
отводящего и лицевого нервов, медиальной
петли, пирамидного пути. Характеризуется
со стороны очага параличом отводящего
нерва и
параличом взора в сторону очага, иногда
параличом лицевого нерва; с противоположной
стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром
Ра́ймона—Се́станаотмечается при
поражении заднего продольного пучка,
средней мозжечковой ножки, медиальной
петли, пирамидного пути. Характеризуется
параличом взора в сторону очага, с
противоположной стороны — гемигипестезией,
иногда гемипарезом.

Синдром
Бриссо́ возникает
при раздражении ядра лицевого нерва и
поражении пирамидного пути. Характеризуется
лицевым гемиспазмом со стороны очага
и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром
Ве́бера
(вентральный мезэнцефальный синдром)
наблюдается при поражении ядра (корешка)
глазодвигательного нерва и волокон
пирамидного пути. На стороне поражения
отмечаются птоз,
мидриаз,
расходящееся косоглазие,
на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром
Кло́да
(дорсальный мезэнцефальный синдром,
нижний синдром красного ядра) возникает
при поражении ядра глазодвигательного
нерва, верхней мозжечковой ножки,
красного ядра. Характеризуется со
стороны поражения птозом, расходящимся
косоглазием, мидриазом, с противоположной
стороны — гемипарезом, гемиатаксией
или гемиасинергией.

Синдром
Бенеди́кта
(верхний синдром красного ядра) отмечается
при поражении ядер глазодвигательного
нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых
волокон, иногда медиальной петли. На
стороне очага возникают птоз, расходящееся
косоглазие, мидриаз, на противоположной
стороне — гемиатаксия, дрожание века,
гемипарез (без симптома
Бабинского).

Синдром
Нотна́геля
возникает при сочетанном поражении
ядер глазодвигательных нервов, верхней
мозжечковой ножки, латеральной петли,
красного ядра, пирамидного пути. На
стороне очага отмечаются птоз, расходящееся
косоглазие, мидриаз,
с противоположной стороны — хореатетоидный
гиперкинез,
гемиплегия,
паралич мышц лица и языка

https://www.youtube.com/watch?v=upload

2.
Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболее
частым первым симптомом является боль
корешкового характера. В связи с
преимущественным поражением задних
корешков, первоначальным неврологическим
симптомом экстрамедуллярного
новообразования является унилатеральный
радикулярный симптом с последующим
присоединением явлений компрессионной
миелопатии.

Нейрофиброма
в основном развивается из чувствительных
нервных корешков, проявляясь как
фузиформная дилятация нерва, что
обуславливает невозможность хирургического
отделения этой опухоль от нервного
корешка без пересечения последнего.

Шваннома
также обычно
развивается из чувствительных нервных
корешков. В основном, они хорошо
отграничены от нервного корешка и часто
имеют незначительную связь с небольшим
числом фасцикул в нервном корешке без
фузиформного утолщения самого нерва.
Таким образом, шванномы иногда могут
быть удалены без пересечения нерва
целиком.

Спинальные
менингиомы
могут встречаться в любом возрасте, но
наиболее часто между пятой и седьмой
декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли
встречаются у женщин. Предполагается,
что менингиомы растут из арахноидальных
клеток в области выхода нервных корешков
или вхождения артерий, чем объясняется
их склонность к антеро-латеральной
локализации.

Злокачественные
интрадуральные экстрамедуллярные
опухоли
– большинство интрадуральных
экстрамедуллярных опухолей доброкачественны.
Первичные злокачественные интрадуральные
экстрамедуллярные опухоли нервных
оболочек чаще всего являются проявлением
болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I).
При нейрофиброматозе-I увеличивается
число случаев трансформации нейрофибромы
в нейрофибросаркому (также известную
как злокачественная шваннома и нейрогенная
саркома).

3.
Абсцесс головного мозга
– отграниченное скопление гноя в головном
мозге, возникающее вторично при наличии
очаговой инфекции за пределами ЦНС;
возможно одновременное существование
нескольких абсцессов. Может возникать
как осложнение повреждений черепа,
часто симулирует опухоль головного
мозга, но отличается более быстрым
развитием (в течение нескольких дней
или недель).

Этиология
и патогенез

Контактный

  • Отогенные
    абсцессы (50% случаев) – распространение
    инфекции при средних отитах, мастоидитах.
    При этом абсцесс располагается в
    височной доле и мозжечке

  • Вследствие
    гнойных заболеваний придаточных пазух
    носа (риногенные абсцессы), глотки,
    глазницы, ротовой полости

  • Абсцессы,
    возникающие в результате проникающих
    повреждений черепа, при остеомиелите
    костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный
(результат бактериемии)

  • Метастатические
    абсцессы (источник – лёгочный абсцесс,
    пневмония,
    бронхоэктазы, инфекционный эндокардит,
    при ВПС синего
    типа со сбросом
    справа налево)

  • Гнойные
    заболевания лёгких – вторая по частоте
    причина абсцессов (после отогенных
    абсцессов)

  • Несоблюдение
    асептических условий при внутривенном
    введении ЛС

  • Источник
    бактериемии не удаётся обнаружить в
    20% случаев.

Стадии:
гнойного энцефалита, формирования
полости некротического распада,
инкапсуляции.

Клиническая
картина

На стадии энцефалита и
формирования полости некротического
распада.

  • Общеинфекционные-
    Интоксикация (выражены гипертермия,
    озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

  • Общемозговые
    (вследствие повышения ВЧД)

  • Менингеальный
    синдром (возникает при раздражении
    мозговых оболочек)

  • Упорная
    диффузная головная боль – усиливается
    после напряжения, часто имеет пульсирующий
    характер

  • Ригидность
    затылочных мышц

  • Симптом
    Кёрнига
    возникает
    часто

  • Симптомы
    Брудзиньского
    (верхний,
    средний и нижний)

  • Общая
    кожная гиперестезия и повышенная
    чувствительность к световым и звуковым
    раздражителям.

  • Нарушение
    сознания (вплоть до сопора и комы),
    возможны делирий, психомоторное
    возбуждение.

  • Гипертензионный
    синдром вследствие отёка в зоне
    воспаления и вокруг неё (в результате
    повышается ВЧД)

  • Диффузная
    интенсивная головная боль распирающего
    характера

  • Тошнота
    и рвота на высоте головной боли

  • Отёк
    дисков зрительных нервов (исследование
    глазного дна).

  • К
    моменту полного развития абсцесса с
    капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные
    симптомы обычно стихают, и состояние
    больного улучшается. В дальнейшем
    сохраняются:

  • Внутричерепная
    гипертёнзия (дополнительный объём за
    счёт самого абсцесса), выраженная
    незначительно

  • Очаговая
    симптоматика – эпилептические припадки,
    параличи и нарушения чувствительности
    разной локализации, нарушения полей
    зрения, афазия.

Диагностика

  • КТ
    или МРТ наиболее информативны (большинство
    пациентов получают лечение без
    бактериологического диагноза)

  • Поясничная
    пункция противопоказана,
    поскольку
    может вызвать транстенториальное или
    височное вклинение. Бактерии высеваются
    менее чем в 10% случаев

  • Поиск
    первичного источника инфекции
    (рентгенография органов грудной клетки,
    черепа для выявления переломов, синуситов
    различной локализации и т.д.)

  • Анализ
    периферической крови – количество
    лейкоцитов может быть нормальным или
    незначительно повышенным (хорошее
    отграничение абсцесса от окружающих
    тканей). На ранней стадии – полинуклеарный
    лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево,
    увеличение СОЭ

  • Бактериологическое
    исследование гноя, полученного путём
    пункции абсцесса

  • Необходимо
    исключить первичную или метастатическую
    опухоль мозга, субдуральную эмпиему,
    инсульт, подострый или хронический
    менингит, хроническую субдуральную
    гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика
ведения. Необходимо
решить вопрос о выборе метода лечения
– консервативный или оперативный.
Хирургическое лечение считают единственным
тактически правильным методом, хотя
бывают ситуации, когда приходится
ограничиваться только лекарственным
воздействием. Хирургическое лечение
показано при сформировавшейся капсуле
абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков
заболевания) и угрозе вклинения (по
неотложным показаниям).

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Чрескожное
дренирование абсцесса через трепанационное
отверстие под контролем КТ. При
необходимости процедура может быть
проведена повторно. В случае глубоко
расположенных абсцессов или абсцессов
функционально значимых зон пункционную
аспирацию с последующим введением
антибактериальных препаратов считают
единственным методом лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector