Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление

Причины возникновения абсансной эпилепсии у взрослых

Абсансная эпилепсия у взрослых пациентов встречается редко и, как правило, связана с отсутствием адекватного лечения в детском или подростковом возрасте.

В данном случае абсансы характеризуются более короткой продолжительностью, хотя приступы могут повторяться много раз в день. Миоклония век и судорожные припадки отсутствуют. Тем не менее сознание человека отключается, а деятельность приостанавливается. Именно поэтому пациентам с таким диагнозом нельзя водить транспорт, плавать без сопровождения, работать со сложными опасными механизмами, так как порой даже секундный приступ может привести к травмам и даже смерти (например, если человек в этот момент находится за рулем автомобиля).

Вопрос этиологии заболевания, а в особенности абсансов, далек от решения. Исследователями прослеживаются генетические механизмы возникновения болезни. В качестве пускового механизма бессудорожной невралгии абсансной эпилепсии у взрослых большое значение играют:

  • травмы черепа;
  • опухоли мозга и другие тяжелые заболевания;
  • злоупотребление спиртными напитками, наркотическими веществами, табакокурением;
  • наследственный фактор.

Общие сведения

Детскую абсансную эпилепсию выставляют детям и подросткам до 18 лет при выявлении эпилептической активности на ЭЭГ и отсутствии судорожных приступов. Патология занимает 25-30% в общей структуре заболеваемости эпилепсией в детском возрасте. Наибольшее число случаев эпилептических абсансов выявляется у детей от 3 до 7 лет. Аналогичный вид патологии у взрослых встречается редко.

Своевременное выявление болезни позволяет подобрать лекарственную терапию, предупреждающую прогрессирование эпилепсии и развитие ее резистентных форм. В последнем случае, частота и продолжительность абсансов может постоянно увеличиваться, приводя к снижению качества жизни человека с последующей инвалидностью.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) — форма генерализованной эпилепсии, основу которой составляют преходящие непродолжительные пароксизмы отключения сознания (абсансы). Заболевание возникает в подростковом периоде, поэтому в середине XX века было выделено из детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) как отдельная нозология.

На долю ЮАЭ приходится 2-3% всех эпилепсий. Среди лиц старше 20 лет, страдающих идиопатической генерализованной эпилепсией, диагноз ЮАЭ имеют около 10%. Юношеская форма может манифестировать в диапазоне от 5 лет до 21 года. Типичный возраст начала приступов — 9-13 лет. Гендерные различия в заболеваемости не выражены в отличие от ДАЭ, которой чаще болеют девочки.

Юношеская абсанс-эпилепсия

Юношеская абсанс-эпилепсия

Первые упоминания про абсанс датируются 1705 годом. Термин был введён в широкое употребление в 1824 г. Абсанс в переводе с французского значит «отсутствие», что точно характеризует основной симптом — отключение сознания. Среди специалистов в области эпилептологии и неврологии распространено синонимичное название «petit mal» – малый припадок.

Абсанс входит в структуру различных форм идиопатической и симптоматической генерализованной эпилепсии. Наиболее характерен для детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 4-7 лет. У большинства пациентов абсанс сочетается с другими видами эпилептических приступов. При его преобладании в клинической картине заболевания говорят об абсансной эпилепсии.

Абсанс

Абсанс

Абсансная эпилепсия представляет собой специфическую идиопатическую форму названной патологии, от которой в большинстве случаев страдают дети младшего возраста. Недуг сопровождается абсансами — приступами, для которых характерно кратковременное выключение сознания без появления судорожного синдрома.

Согласно статистике, абсансная форма заболевания составляет 20% от всех случаев детской эпилепсии. Первые симптомы появляются в возрасте от 2 до 8 лет, причем девочки этому подвержены в большей степени.

Кстати, впервые подобные приступы были описаны Тисоотом в 1789 году, но в отдельную нозологическую форму патология была выделена лишь в 1989 году.

Симптомы абсансной эпилепсии у детей

Приступ абсансной эпилепсии распознать довольно трудно. Как правило, она появляется в возрасте от 2 до 8 лет. Чаще этим заболеванием страдают девочки.

Если есть причины заподозрить заболевание, внимательное наблюдение позволит распознать припадок. Однако надо уметь отличать абсанс от истерики. Истерический припадок имеет симптомы, напоминающие абсанс. При истерике возникает тахикардия, заламывания рук напоминают мышечные напряжения при эпилепсии. Принципиальное отличие состоит в том, что после приступа абсансной эпилепсии дети ничего не помнят, а истерический припадок не влияет на память.

У детей до года наблюдаются как судорожные, так и бессудорожные эпиприпадки. Судорожные состоят в самопроизвольном сокращении какой-либо группы мышц, возможны выгибание тела и потеря сознания.

Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление
Бессудорожный приступ эпилепсии у малыша может быть не заметен родителями

Абсансы (бессудорожные приступы) у детей до года выглядят как повторение ритмичных движений, например, кивание головой, или остановка всех движений, «замирание». В этот момент ребенок не реагирует на обращение, но после окончания приступа продолжает играть так же, как и до него.

Обнаружив признаки абсанса, надо внимательнее понаблюдать за малышом. Симптомами детской абсансной эпилепсии может быть также дрожание век, прищуривание глаз, отсутствующий взгляд, запрокидывание головки. Однако по этим вторичным признакам устанавливать самостоятельно диагноз нельзя — они могут не иметь никакого отношения к заболеванию.

У ребенка постарше к традиционным признакам абсанса добавляется рассеяние внимания на занятиях, затруднения с усвоением материала. Во время приступа возможны самопроизвольные движения рук, причмокивания губами. Абсансы могут повторяться один за другим с небольшими интервалами.

У детей среднего дошкольного возраста и старше можно заметить и дополнительные симптомы. Правда, встречаются они редко. Перед приступом наблюдаются:

  • потливость;
  • тошнота;
  • головные боли;
  • изменения настроения (паника или агрессия);
  • галлюцинации.
Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление
Перед приступом эпилепсии ребенка могут тревожить головные боли

Примерно в 70% наблюдений заболевание начинается абсансами. Кратковременные приступы выключения сознания обычно не сопровождаются двигательной активностью, длятся 4-30 с. Отличительной чертой выступает их спорадический характер: пароксизмы возникают не ежедневно, с различной частотой. В отдельных случаях абсанс протекает с миоклоническим компонентом: подёргиванием век, уголков рта.

Пациенты субъективно ощущают приступ как внезапное расстройство концентрации, затмение в голове, транс или заторможенность. Некоторые отмечают чувство отрешения от реальности, некое странное ощущение. Для окружающих человек в состоянии абсанса выглядит замершим на месте с застывшим выражением лица и открытыми глазами. Короткие пароксизмы протекают незаметно для близких и знакомых больного, длительное время имеют скрытое течение.

В 30% случаев юношеская форма абсанс эпилепсии дебютирует генерализованным эпилептическим пароксизмом с охватывающими все тело клонико-тоническими судорогами. Эпизод протекает с полной потерей сознания, падением, прикусыванием языка. Подобные генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) отмечаются у 75-80% больных. Если заболевание начинается с абсансов, ГТКП возникают спустя 1-10 лет и могут стать причиной выявления эпилепсии. Генерализованные пароксизмы редки, обычно 1 раз в месяц. Развиваются вечером, при пробуждении, под действием провоцирующих триггеров, иногда во сне.

Обычно абсанс эпилепсия юношеского возраста отличается доброкачественным течением без других неврологических отклонений на фоне сохранных умственных способностей. Однако заболевание длится всю жизнь и требует постоянной противоэпилептической терапии.

При абсансе возникает кратковременное помутнение сознания, в этот момент пострадавший может смотреть в «пустоту» прямо перед собой 5-30 секунд, не откликаясь при этом на внешние раздражители. После завершения эпизода все приходит в норму, поэтому припадки могут остаться незамеченными.

Главная сложность, связанная с бессудорожной абсансной эпилепсией, — риск спутать болезнь с задумчивостью, из-за чего недуг зачастую остается без должного внимания. Симптомы абсансной эпилепсии у взрослых не всегда ясны, но основные признаки включают:

  • расфокусированность взгляда;
  • отсутствие отклика на внешние воздействия;
  • остановка предложения на полуслове в момент приступа;
  • спутанные движения конечностями;
  • моргание;
  • бесцельное брождение.

Пароксизм длится от нескольких до 30 секунд, в течение которых пациент утрачивает осознанное восприятие. Со стороны можно заметить отсутствующий вид больного в момент приступа, его внезапное «выключение» из деятельности, непродолжительное застывание. Выраженный абсанс протекает с прекращением начатого действия, речи; лёгкий — с резко замедленным продолжением предшествующей приступу активности.

В первом варианте после пароксизма отмечается возобновление движений и речи точно с того момента, где они прекратились. Больные описывают абсансное состояние как «приступ заторможенности», «провал», «выпадение из реальности», «внезапное отупение», «транс». В послеприступный период самочувствие нормальное, без особенностей. Кратковременные типичные абсансы зачастую происходят незаметно для пациента и окружающих.

Сложный абсанс более заметен благодаря сопровождающим его двигательным и тоническим феноменам. Атонические пароксизмы протекают со снижением тонуса мышц, что приводит к опусканию рук, наклону головы, иногда — сползанию со стула. Тотальная атония вызывает падение. Тонические эпизоды сопровождаются усилением мышечного тонуса. В соответствии с локализацией тонических изменений наблюдается сгибание или разгибание конечностей, запрокидывание головы, выгибание тела.

Абсанс с миоклоническим компонентом характеризуется наличием миоклоний — низкоамплитудных мышечных сокращений в виде подёргиваний. Отмечается подёргивание уголка рта, подбородка, одного или обоих век, глазных яблок. Миоклонии могут носить симметричный и асимметричный характер. Сопровождающие абсанс автоматизмы имеют характер повторяющихся простых движений: жевание, потирание рук, бормотание, расстёгивание пуговицы.

Частота абсансов может существенно варьировать от 2-3-х до нескольких десятков раз в день. Абсансные эпизоды могут являться единственной формой эпилептических приступов у больного, что типично для детской абсансной эпилепсии. Могут доминировать среди разных видов пароксизмов (миоклонии, тонико-клонические судороги), как при юношеской абсанс-эпилепсии, или входить в структуру эпилептического синдрома, где преобладают другие формы приступов.

Лечение заболевания у ребенка

Абсансная эпилепсия чаще всего манифестирует в раннем возрасте — от 3 до 8 лет. У детей возникают эпилептические пароксизмы, которые развиваются определенным образом:

  1. Приступ всегда начинается неожиданно. Какие-либо предвестники состояния отсутствуют.
  2. В связи с потерей сознания, ребенок перестает реагировать на окружающих людей и события. Мышечный тонус при этом сохраняется, в связи с чем поза малыша остается прежней.
  3. После абсансного приступа ребенок не может вспомнить о нем. Данный промежуток времени полностью выпадает из его сознания.

Пароксизмы — основные симптомы абсансной эпилепсии у детей и подростков. В начале заболевания они возникают несколько раз в день. Однако при дальнейшем прогрессировании частота их увеличивается и может доходить до нескольких десятков пароксизмов в час.

Проявления у подростков

Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление

Эпилептические пароксизмы, при возникновении их у подростков, служат основанием для постановки диагноза «ювенильная абсансная эпилепсия». Болезнь впервые манифестирует в возрасте от 9 до 15 лет и имеет ряд клинических особенностей. Основное проявление эпилепсии – простые абсансы.

Часто болезнь развивается после сильного стресса, который может быть связан с учебой в школе, отношениями в семье или с личной жизнью подростка. В качестве провоцирующего фактора может выступать употребление алкоголя или табакокурение, приводящие к токсическому повреждению головного мозга. Абсансы встречаются редко, как правило, 2-3 пароксизма в течение дня, что затрудняет своевременную постановку диагноза.

Тактика лечения определяется причиной и формой болезни, однако почти всегда назначаются противоэпилептические препараты, направленные на снижение судорожной активности мозга.

Терапия должна быть длительной и непрерывной, на протяжении нескольких лет, под контролем специалиста.

Отмена препаратов возможна при долговременной ремиссии.

При тяжелом течении заболевания препараты сопровождаются кетогенной диетой, стероидными гормонами, а также в некоторых случаях нейрохирургическая операция.

При этом родителям, если они отметили первые характерные симптомы заболевания, важно как можно раньше показать ребенка врачу — это поможет предупредить ряд неприятных последствий

Абсансная эпилепсия, как правило, начинается внезапно, на фоне полного здоровья и благополучия. Приступы начинаются спонтанно, им редко предшествуют какие-то симптомы.

Тем не менее в некоторых случаях пациенты отмечают наличие предвестников. Так, непосредственно перед началом приступа у них возникают головная боль и тошнота, а также учащенное сильное сердцебиение и повышенная потливость. Некоторые родители отмечают, что перед абсансой ребенок начинает вести себя неадекватно — появляется агрессия или паника. Возможно появление вкусовых, звуковых и слуховых галлюцинаций.

Какими особенностями выделяется абсансная эпилепсия? Симптомы названного недуга вполне характерны, хотя их не всегда удается заметить вовремя:

  • Приступ начинается неожиданно и так же внезапно заканчивается. Во время простого абсанса ребенок застывает. Внешне выглядит так, будто пациент о чем-то задумался, но он не реагирует ни на речь, ни на другие раздражители. В большинстве случаев приступ длится около 10-15 секунд. По окончании абсанса пациент не помнит ничего, что произошло в данный период. После пароксизма отсутствует слабость или сонливость.
  • Возможен и так называемый сложный абсанс, к симптомам которого может добавляться тонический компонент. Например, у пациента выпадает что-то из рук, голова его запрокидывается назад, глаза закатываются. Иногда к перечню симптомов присоединяются и автоматизмы, например, причмокивание, поглаживание рук, повторение отдельных звуков во время приступа.
  • При неблагоприятном течении заболевания приступ более продолжительный, а после него появляется сонливость, сильная слабость.

Стоит отметить, что при данной форме эпилепсии пароксизмы повторяются часто, иногда до нескольких сотен раз в сутки, причем чаще всего в дневное время (когда больной в сознании).

Как уже отмечалось, абсансная эпилепсия связана с генетическими и врожденными нарушениями. Тем не менее появление первого приступа у пациента, как правило, сопряжено с определенными условиями:

  • сильными стрессами;
  • значительными физическими и/или умственными нагрузками;
  • сменой места жительства, климата, условий проживания, так как это связано с нарушением адаптационных механизмов нервной системы пациента;
  • перенесенными травмами, тяжелыми заболеваниями, интоксикациями, операциями;
  • нарушениями обмена веществ, прогрессирующими соматическими заболеваниями, патологиями эндокринной системы.

В дальнейшем приступы появляются более часто, причем это может быть связано с воздействием тех или иных факторов риска:

  • ярким светом, его мельканием (например, новогодними гирляндами, яркими светящимися вывесками);
  • большими зрительными нагрузками (длительным чтением, просмотром мультфильмов, компьютерными играми);
  • сильным умственным и физическим перенапряжением;
  • нарушением сна (его избытком или недостатком);
  • резкими перепадами температуры, атмосферного давления, влажности воздуха.

Эпилепсия — хроническое заболевание центральной нервной системы (ЦНС). Проявляется она в возникновении внезапных приступов, сопровождающихся судорогами. Приступы происходят из-за того, что в разных отделах мозга человека возникают очаги спонтанного возбуждения, что приводит к нарушениям двигательной, чувствительной, мыслительной функций. Нарушается вегетативная деятельность.

По источникам возбуждения эпилептические припадки относят к разным группам. Выделяют 2 категории припадков:

  • первично-генерализованные, двусторонние, включают тонико-клонические приступы и абсансы;
  • парциальные — наиболее распространенные, которые могут протекать как без нарушения сознания, так и с изменением сознания.

Также эпилептические припадки делят на судорожные и бессудорожные. Судорожные бывают большие и малые.

Бессудорожные делятся на:

  • аффективные;
  • нейролептические;
  • абсансы;
  • психосенсорные и др.

Абсансы — эпилептические припадки особого рода. Они не сопровождаются судорогами, представляют собой временное резкое отключение сознания. Физическая деятельность человека приостанавливается, взгляд фиксируется в одной точке. По завершении приступа больной продолжает прерванное занятие, не замечая произошедшего перерыва. Возможна потеря памяти.

Часто родители не замечают признаков заболевания, считая такие «зависания» чертой характера ребенка. Задумчивость, погруженность в себя трудно отличить от болезненного отключения. Абсансы подразделяются на несколько видов:

  1. Эпилептический — сопровождается запрокидыванием головы, нарушением равновесия, закатыванием зрачков. Приступ длится от 5 секунд до минуты, может повторяться многократно в течение дня.
  2. Миоклонический — представляет собой кратковременную потерю сознания. Возможны двусторонние судороги лица, верхних или нижних конечностей.
  3. Атипичный абсанс нарастает постепенно, человек теряет сознание на более продолжительный срок. Как правило, эта форма заболевания сопровождается отклонениями в функционировании ЦНС (умственной отсталостью).
  4. Типичный — потеря сознания на короткий отрезок времени. Человек замирает в неподвижности, выражение лица сохраняется естественное. По окончании приступа человек не помнит о перерыве. Типичный абсанс характерен для детской эпилепсии.
  5. Сложный — сопровождается повышением мышечного тонуса, глаза закатываются, тело напрягается и выгибается. Возможно падение из-за потери сознания. Длится приступ до минуты, чаще бывает у детей 4-5 лет.

После установления диагноза врач назначит ребенку противосудорожные препараты. Самостоятельно подбирать их ребенку нельзя ни в коем случае! Несмотря на то, что болезнь известна врачам давно, она остается малоизученной и требует большой осторожности при лечении.

Лекарства назначают ребенку в небольших дозах, постепенно увеличивая прием, чтобы достичь контроля над приступом. Эффективны при лечении детской эпилепсии Конвулекс, Депакин, Глюферал, Финлепсин, Диазепам, а также новейшие препараты Леветирацетам, Окскарбазепин.

Медикаментозное лечение сочетается с приемами психотерапии, БОС-терапией, лечением гормонами, иммунотерапией. Ребенку назначают специальную диету с пониженным содержанием углеводов и повышенным — жиров.

Лечение юношеской абсанс эпилепсии

Описываемое заболевание, к сожалению, регистрируется довольно часто. Так почему развивается абсансная эпилепсия у детей? Причины, как правило, кроются во врожденных структурных дефектах головного мозга. К факторам риска также относят повреждение уже сформированных нейронов на поздних стадиях внутриутробного развития плода. Вероятность развития данной формы эпилепсии повышается при таких врожденных патологиях, как гидроцефалия и микроцефалия.

Не стоит игнорировать и генетический фактор. Ученые доказали, что важную роль играет наследственность. Значение имеет и врожденная нестабильность регуляции процессов возбуждения и торможения в структурах коры головного мозга.

При наличии любых тревожных симптомов важно вовремя обратиться к специалисту. После постановки диагноза врач подбирает соответствующую схему лечения. Стоит отметить, что терапия должна проходить под строгим наблюдением опытного невролога или эпилептолога.

Как правило, пациентам назначают препараты-сукцинимиды (например, “Этосуксимид”). В большинстве случаев монотерапии бывает достаточно. Если же имеют место тонико-клонические пароксизмы, то врач может принять решение об использовании лекарств, содержащих вальпроевую кислоту (“Вальпарин”, “Депакин” “Депакин-хроно” и т. п.).

Разумеется, для ребенка нужно создать благоприятную обстановку — нужно избегать стрессов, тщательно составлять режим работы и отдыха, следить за качеством и длительностью сна, правильно питаться.

Отмена препарата рекомендуется только после трех лет стойкой ремиссии. Если на протяжении этого времени приступы не появляются, то можно прекратить прием лекарственных средств. Стоит также отметить, что во время терапии нельзя принимать барбитураты, а также препараты из группы производных карбоксиамида, так как в этом случае повышается вероятность появления поведенческих и когнитивных расстройств.

Данная патология является доброкачественной. Примерно в 80% случаев удается достичь стойкой ремиссии (при условии, что маленький пациент получил своевременную помощь и прошел адекватный курс терапии).

Изредка снова приступы появляются и во взрослом возрасте. В таких случаях пациентам назначают соответствующую терапию. Люди с подобным диагнозом должны соблюдать некоторые правила безопасности. До момента полного исчезновения приступов им не выдают права, не разрешают работать с потенциально опасными механизмами и т. д.

Кстати, маленькие пациенты с описанным диагнозом вполне нормально развиваются — случаи задержек физического или умственного развития регистрируются, но крайне редко и лишь при выраженном злокачественном течении недуга. Тем не менее из-за повторяющихся приступов ребенок испытывает трудности с концентрацией внимания, становится рассеянным, что сказывается на его школьной успеваемости.

Абсансная эпилепсия является генерализованным припадком, встречающимся чаще всего у детей, возрастом от 3-х о 14-ти лет. Со стороны его выявить непросто, так как он больше похож на задумчивость и мечтательность. 

Что такое абсансы при эпилепсии у взрослых и детей мало кто знает. Характеризуются они непродолжительным по времени помутнением рассудка, сопровождающимся остановившимся взглядом в одну точку, частым морганием или закатыванием зрачков кверху. Пациент может испытывать от 50 до 100 эпизодов в сутки. У многих юных пациентов данный тип заболевания проходит самостоятельно к наступлению переходного возраста.

Многие задаются вопросом: «Какая бывает абсансная эпилепсия». Выделяют несколько основных видов. Типичный или простой характеризуется кратковременным помутнением сознания. Пострадавший резко перестает разговаривать и замирает, будто бы столбенеет. При этом взгляд направлен четко перед собой, а мимика не изменяется.

Пациент не откликается на прикосновения, голос, слова и другие внешние факторы. В период эпизода пациент не отвечает на вопросы, а речь его срывается на эпизодическое молчание. Однако уже через пару секунд психическая активность нормализуется, а воспоминания о произошедшем отсутствуют, потому что для самого больного он протекает незамеченным, пострадавший просто продолжает прерванное действие.

Характерной чертой является высокая периодичность, в особо напряженных ситуациях достигающая нескольких десятков и сотен припадков в сутки. Провоцируют их следующие явления:

  • активная умственная деятельность;
  • чрезмерное расслабление;
  • гипервентиляция легких;
  • недосып;
  • вспышки света;
  • мерцающий экран телевизора или компьютера.

Абсансы проявляются следующей клинической картиной простых эпизодов:

  • длятся считанные секунды;
  • у пострадавшего отсутствует реакция, и он находится в бессознательном состоянии;
  • человек не замечает приступа.

Пароксизм может длиться 5-30 секунд, в течение которых пациент теряет осознанное восприятие окружающего мира. Со стороны заметно отсутствие осознанного взгляда, выключение человека из деятельности и непродолжительное застывание на месте. Выраженный эпизод обусловлен остановкой начатой речи или действий, а также заторможенным продолжением, идущим перед приступом активности.

В первом случае после возникновения пароксизма наблюдается восстановление двигательной активности и слов ровно с того эпизода, где они остановились. Пострадавшие характеризуют данное состояние, как резкий ступор, провал в памяти, выпадение из реальности, транс. В послеприступное время самочувствие у больного нормальное.

Другой вид припадка является более заметным и для пострадавшего, и для окружающих, так как выделяется двигательными и тоническими феноменами. Пароксизм протекает с уменьшением мышечной активности, что приводит к пониканию головы и ослаблению конечностей. В редких случаях больной может сползать со стула, а при тотальной атонии падать.

Тонические пароксизмы сопровождаются гипертонусом мышц. В зависимости от локализации очагов может быть заметно:

  • изгибание тела;
  • сгибание и разгибание конечностей;
  • запрокидывание головы.

Приступ с миоклоническим компонентом характеризуется низкоамплитудными сокращениями мышц в виде частых подергиваний телом. У взрослого человека может возникать подергивание уголков рта, подбородка, век. Миоклонии бывают:

  • симметричными;
  • ассиметричными.

Возникающие во время эпизода автоматизмы могут нести характер элементарных, но повторяющихся движений:

  • бормотание;
  • сглатывание;
  • пережевывание;
  • потирание рук;
  • покачивание ногой;
  • застегивание кнопок или пуговиц.

Частота сложных может варьироваться от нескольких до десятков раз в день. Эпизоды могут быть единственным проявлением у пациента, что больше характерно для детей.

Патология гораздо чаще возникает в раннем возрасте, от 7-ми до 14-ти лет, и в молодости — от 15-ти до 30-ти лет. До четырехгодовалого возраста у пациентов простые абсансы не возникают, так как для проявления данного феномена необходима определенная зрелость головного мозга. 

Пусковым механизмом бессудорожной невралгии являются:

  • нейроинфекция;
  • травмы черепа.

Во время бессудорожных пароксизмов могут возникать вкусовые, обонятельные и зрительные галлюцинации. Характерной особенностью болезни считается большое количество клинических проявлений. Поэтому органическое заболевание различной этиологии, при отсутствии квалифицированной помощи, склонно к принятию хронического характера.

Сложные формы являются такими состояниями, при которых отмечаются характерные и повторяющиеся для пациента действия или проявления на фоне полной потери сознания. Например, это могут быть автоматические действия, характеризующиеся стереотипными чередующимися или аналогичными движениями:

  • движениями глаз, губ или языка;
  • жестами;
  • привычными действиями, доведенными до автоматизма, расчесыванием, складыванием одежды или канцелярских принадлежностей.

Поэтому пароксизмы сложно отличить от обыденного поведения человека. Также сложные абсансы могут сопровождаться увеличением мышечного тонуса. В таком случае отмечается вытягивание туловища назад, закатывание зрачков, откидывание головы. В более выраженных ситуациях больной может выгибать туловище сзади и делать шаг назад, для сохранения равновесия. Часто помутнение сознания происходит на фоне спада тонуса мышц с последующим падением.

При сложных миоклонических абсансах отмечаются двусторонние ритмические феномены миоклонического характера, зачастую мимической мускулатуры и мышц верхних конечностей. Сложные припадки требуют меньшей зрелости головного мозга, поэтому могут возникать в возрасте 4-5 лет.

Клиническая картина сложных приступов:

  • продолжительность более десяти секунд;
  • пострадавшего без сознания можно перемещать, при этом передвигается он самостоятельно;
  • человек, перенесший пароксизм, понимает, что с ним что-то происходит, дополнительно от отмечает факт помутнения сознания. 

Патология способна проявлять себя в виде совокупности различных признаков. Приступы могут протекать с потерей сознания или без нее. Во время локализации судорожного припадка подергиваются мышцы, ощущаются незнакомые ощущения в теле, неосознанные наплывы мыслей. Дополнительно для каждого возраста характерны определенные особенности возникновения и протекания патологии.

Диагностирование заболевания подразумевает под собой ряд процедур, обычно включающих в себя:

  • полный анализ крови;
  • электроэнцефалографию;
  • компьютерную томографию;
  • магнитную резонансную томографию.

Вышеперечисленные методики позволяют доктору выявить причину возникновения недуга, а также определить его вид. 

Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление

Одним из самых важных этапов диагностики является первичный осмотр у врача. Начинается он с анализа жалоб пострадавшего, как правило основными будут:

  • помутнение сознания;
  • спазмы мышечной ткани;
  • застывание на месте.

Задавая уточняющие вопросы, доктор может выяснить периодичность припадков и то, как они проявляются в конкретном случае. 

Для точной постановки диагноза необходимо понимание того, в каких условиях возник пароксизм, какой симптоматикой сопровождался и что происходило после него. Эта информация необходима для проведения дифференциальной диагностики, то есть процесса разграничения схожих патологий и отсеивания неверных вариантов. Потому что присутствие головных болей, искажений восприятия, двигательных нарушений может указывать не только на болезнь, но и на мигрень.

В основе эпилептических пароксизмов лежит дисбаланс процессов торможения и возбуждения нейронов мозговой коры. По причине возникновения указанных изменений абсанс подразделяют на:

  • Вторичный. Факторами, вызывающими изменения биоэлектрической активности, выступают различные органические поражения: энцефалит, церебральный абсцесс, опухоль головного мозга. При этом абсанс является следствием основного заболевания, относится к симптоматической эпилепсии.
  • Идиопатический. Установить этиологию не удаётся. Предполагают генетическую природу нарушений, что подтверждается семейными случаями эпилепсии. Факторами риска развития заболевания являются возрастной период 4-10 лет, эпизоды фебрильных судорог в анамнезе, наличие родственников, имеющих эпилептические приступы.

Триггерами, провоцирующими абсанс, могут выступать глубокое, форсированное дыхание (гипервентиляция), чрезмерная зрительная стимуляция (вспышки света, мелькание ярких точек), психические и физические перегрузки, недосыпание (депривация сна). Развитие приступа на фоне гипервентиляции наблюдается у 90% больных.

Сложности терапии связаны с возникновением резистентности. В связи с этим важным моментом является дифференцированный подход к назначению антиконвульсантов соответственно виду и этиологии пароксизмов.

  • Монотерапия типичных абсансов, выступающих единственным видом эпиприступов, проводится вальпроевой к-той, этосуксимидом. Данные препараты эффективны у 75% пациентов. В резистентных случаях рекомендовано сочетать монотерапию с малыми дозировками ламотриджина.
  • Монотерапия сочетанных идиопатических форм эпилепсии, где типичные абсансы сочетаются с другими вариантами приступов, требует назначения антиконвульсантов, эффективных в отношении всех типов имеющихся пароксизмов. Используются вальпроаты, леветирацетам, которые воздействуют и на абсансы, и на миоклонические и тонико-клонические приступы. При сочетании абсансов и тонико-клонических судорожных пароксизмов эффективен ламотриджин.
  • Монотерапия атипичных абсансов осуществляется вальпроевой кислотой, ламотриджином, фенитоином. Нередко положительный эффект даёт сочетание со стероидной терапией. Тиагабин, карбамазепин, фенобарбитал могут усугубить симптоматику. Зачастую атипичные абсансы плохо купируются одним препаратом.
  • Политерапия необходима в случаях слабой эффективности монолечения. Подбор сочетания антиконвульсантов и дозировки производится эпилептологом индивидуально, в зависимости от заболевания.

Постепенное снижение дозы антиконвульсанта и отмена противоэпилептической терапии возможны на фоне стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет. Вторичные случаи эпилепсии нуждаются в терапии базового заболевания и симптоматическом лечении. Если эпилептический синдром протекает со снижением или неполноценным развитием когнитивных способностей, необходимы занятия с психологом, нейропсихологическая коррекция, комплексное психологическое сопровождение.

Основу терапии составляет регулярный приём антиконвульсантов. Базовым средством выступают производные вальпроевой кислоты и сукцинимиды (например, этосуксимид). При необходимости они назначаются в комбинации. Монотерапия вальпроатами показана при наличии ГКТП.

Хорошо зарекомендовали себя в терапии ЮАЭ относительно новые противоэпилептические средства: ламотриджин, леветирацетам. Их используют в качестве монотерапии и в комбинации с вальпроатами. Лечение ламотриджином – хорошая альтернатива для женщин детородного возраста, поскольку вальпроаты обладают тератогенным эффектом.

Подбор фармпрепарата, его дозировки, кратности приёма осуществляется индивидуально в процессе регулярного наблюдения пациента неврологом с повторным ЭЭГ-контролем и консультацией нейрофизиолога. При отсутствии пароксизмов в течение года можно думать о снижении дозировки антиконвульсанта. Больные должны знать о провоцирующих приступы факторах и стараться избегать их.

Лечение юношеской абсанс эпилепсии

Стоит сразу же отметить, что юношеская абсансная эпилепсия сопровождается более выраженными симптомами. Как правило, первые симптомы начинают появляться примерно в 10-12 лет.

Приступы повторяются от 5 до 70 раз в день. Во время абсансы ребенок замирает, его взгляд становится пустым, а реакция отсутствует. Воспоминания о случившемся у пациента не сохраняются. Приступ может длиться от 3 секунд до нескольких минут. Кстати, в этом возрасте к вышеописанным проявлениям данной формы эпилепсии часто присоединяется и классический судорожный синдром.

В более тяжелых случаях у подростка можно заметить миоклонию вен — неконтролируемое быстрое моргание. Если ребенок школьного возраста вдруг стал рассеянным, невнимательным, забывчивым, то стоит наблюдать за ним более внимательно и при необходимости обратиться к опытному неврологу.

Методы диагностики

Диагностика эпилепсии у детей предполагает поэтапное обследование маленького пациента:

  1. Сбор анамнеза: выяснение момента возникновения первых приступов, сопровождающих приступ симптомов, условий внутриутробного развития и родов, наличия неврологических заболеваний и пагубных пристрастий у родителей.
  2. Основная инструментальная методика: электроэнцефалографическое исследование с видеозаписью, дающее полную информацию о биоэлектрической активности мозга и возникновении дефектов в его структуре.
  3. Дополнительные методы, проводимые для уточнения диагноза и установления причины болезни: МРТ и КТ мозга, анализы крови для определения метаболического и иммунного статуса, люмбальная пункция.
  4. Исследования в рамках дифференциальной диагностики: офтальмоскопия, УЗИ сердечно-сосудистой системы и другие обследования, назначенные лечащим врачом.

Такой обширный диагностический комплекс позволяет уверенно подтвердить или исключить наличие эпилепсии.

Лечением и диагностикой эпилепсии занимаются эпилептолог, психиатр или психоневролог. В процессе обследования нередко нужна консультация других узкопрофильных специалистов (офтальмолог, отоневролог, нейрохирург, генетик). Врач выясняет подробный анамнез, в том числе семейный, проводит осмотр пациента.

Назначаются такие варианты обследования:

  1. ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Основной метод диагностики разных видов эпилепсии. Наиболее показательна ЭЭГ в динамике, с нагрузкой, во время сна, с провокацией. При разных формах эпилепсии энцефалограмма фиксирует разные данные. При генерализованном эпиприпадке регистрируются двусторонние синхронизированные разряды. Не при всех видах заболевания ЭЭГ показывает отклонения от нормы. В этом случае используют ЭЭГ с депривацией сна — снимают на энцефалограмму биоритмы после длительного бодрствования пациента. Такая диагностика позволяет обнаружить судорожную готовность нейронов, которая не видна на обычной ЭЭГ.
  2. Визуальная диагностика — МРТ, КТ, ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией). Позволяет выявить органические поражения мозга, последствия нейроинфекций, склеротические изменения, аномалии строения мозговых структур.
  3. Ангиография. Оценка состояния сосудов мозга и кровоснабжения мозга. Если ангиография не дает полной картины, проводят МРТ сосудистого русла головного мозга.
  4. Нейропсихологическая диагностика. Комплекс различных специальных проб и методик (российскими психиатрами используется луриевская батарея), в ходе которых оцениваются высшие психические функции, позволяющие судить о нарушениях в тех или иных долях мозга.
  5. Исследование спинномозгового ликвора. Показано при подозрении на нейроинфекцию. В жидкости выявляют тип возбудителя, нарушающего функцию ЦНС и головного мозга.
  6. Лабораторные анализы: кровь, моча, биохимия крови, кариотипирование (генетический скрининг), гормоны (при необходимости).

Если в ходе диагностики последовательно исключены заболевания, способные вызывать эпиприступы, выставляется криптогенная (идиопатическая) эпилепсия. Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания, основываясь преимущественно на характерной клинической картине и данных ЭЭГ.

Диагностически трудными бывают случаи, когда юношеская абсанс эпилепсия начинается кратковременными абсансами. Сложности диагностики дополняются различной субъективной интерпретацией приступов пациентами, особенностями подросткового возраста больных. Обследование направлено на выявление пароксизмальной активности и подтверждение идиопатического характера эпилепсии. В него входят:

  • Неврологический осмотр. Исследование неврологического статуса не диагностирует патологических отклонений. Оценка психического статуса при достаточно длительном течении заболевания выявляет некоторые особенности психики пациента.
  • Консультация эпилептолога. Проводится для подтверждения диагноза, в последующем – повторно для коррекции лечения.
  • Консультация генетика. На приёме врач совместно с пациентом составляют генеалогическое древо, выявляют случаи эпилепсии у родственников.
  • Электроэнцефалография (ЭЭГ). Позволяет подтвердить наличие эпилептической активности мозга, определить её характер. Типичная для ЮАЭ иктальная ЭЭГ регистрирует генерализованные спайки частотой 3,5-4,5 Гц или полиспайки чередующиеся с медленноволновой активностью. Для осуществления исследования зачастую прибегают к ЭЭГ с провокационными пробами или суточному ЭЭГ-мониторингу. Интериктальная ЭЭГ регистрирует нормальную базовую биоэлектрическую активность мозга, на фоне которой возникают фокальные эпилептиформные разряды.
  • МРТ головного мозга. Проводится для исключения органической патологии и вторичного характера абсанс эпилепсии. Морфологические внутричерепные изменения отсутствуют. Могут выявляться признаки перенесённой вследствие падения ЧМТ.

Дифференциальная диагностика необходима с ДАЭ, юношеской миоклонической эпилепсией, эпилепсией пробуждения с ГТКП. Последняя протекает преимущественно с генерализованными судорожными приступами, возникающими при переходе сон-бодрствование. Детская абсанс эпилепсия характеризуется более ранним началом, ежедневными частыми абсансами, редким возникновением ГТКП, стойкой ремиссией в 12-летнем возрасте. Юношеская миоклонус эпилепсия отличается преобладанием двухсторонних миоклонических пароксизмов.

  • информацию о случаях патологии у ближних и дальних родственников;
  • возрасте начала припадков;
  • и о наличии травм головы или сопутствующих недугов.

Уже на этом этапе полученные данные дают возможность неврологу предполагать наличие или отсутствие болезни, а также наметить направление процесса диагностики, предпочтительной терапии. Однако решения должны быть также подкреплены инструментальными и лабораторными исследованиями. Это поможет избежать непреднамеренной ошибки при постановке диагноза.

Анализ крови является одним из самых доступных методов исследования при многих заболеваниях, так как он помогает получить максимально точные данные о состоянии организма человека. Своевременное выявление различных отклонений от нормальных показателей позволяет как можно скорее начать эффективную терапию.

Электроэнцефалограмма — это безвредный способ диагностики, необходимый для оценки электрической активности головного мозга. Длительность процедуры составляет от 60 до 90 минут. В процессе исследования на голову пациента помещают специальные электроды, напоминающие металлические круги. 

Дополнительно используется методика, когда электроэнцефалограмму проводят во время сна. Это помогает максимально подробно изучить состояние человека. Исследование проводится не только на этапе диагностики, но и в процессе лечения, для контроля эффективности терапии. При наличии диагноза процедура может производиться чаще.

Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление

Для обнаружения структурных нарушений головного мозга используются методы нейровизуализации:

  • компьютерную томографию;
  • магнитную резонансную томограмму.

Данные диагностические процедуры абсолютно безболезненные. Самой дискомфортной частью процесса может стать укол контрастирующего препарата, необходимый для того, чтобы определенные участки тканей были видны на снимке максимально четко. Во время сканирования пациенту рекомендуется расслабиться и не совершать никаких движений.

Диагностические мероприятия призваны установить наличие абсансов и дифференцировать заболевание, составной частью которого они выступают. Важное значение имеет подробный опрос про течение приступа самого больного и его близких. Дальнейшие диагностические процедуры включают:

  • Осмотр невролога. В случаях идиопатического характера эпилепсии неврологический статус остаётся нормальным. Возможно выявление задержки психического развития, нарушений когнитивных функций (памяти, внимания, мышления). При вторичном генезе пароксизмов определяются очаговая и общая неврологическая симптоматика.
  • Электроэнцефалография. ЭЭГ – основной диагностический метод. Предпочтительно проведение иктальной видео-ЭЭГ. Зарегистрировать биоэлектрическую активность в период пароксизма можно путём провокационной пробы с гипервентиляцией. Во время исследования пациент вслух ведёт подсчёт количества вдохов, что позволяет точно установить начало абсанса. Типичным ЭЭГ-паттерном является наличие диффузных высокоамплитудных спайков и полиспайков частотой {amp}gt;2,5 Гц.
  • МРТ головного мозга. Исследование необходимо для выявления/опровержения наличия органической патологии, провоцирующей эпилептическую активность. Позволяет диагностировать церебральный туберкулёз, энцефалит, опухоли, аномалии развития головного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмами фокальной эпилепсии. Последние отличаются комплексными двигательными автоматизмами, сложными галлюцинациями, послеприступной симптоматикой; не провоцируются гипервентиляцией.

Прогноз и профилактика

Юношеская абсанс эпилепсия известна хорошим отзывом на проводимую антиконвульсантную терапию. У 80% заболевших удаётся достигнуть стойкой фармакологической ремиссии, т. е. отсутствия абсансов и ГТКП на фоне базисной противоэпилептической фармакотерапии. Раннее начало лечения у больных с абсансами может предотвратить появление ГТКП.

Детская абсансная эпилепсия неплохо поддается лечению. Своевременное обращение за медицинской помощью позволит облегчить состояние или полностью излечить ребенка. Отказ от лечения приведет к развитию заболевания, нарушениям умственной деятельности.

Прогноз зависит от возраста, в котором у ребенка началось заболевание, от формы и частоты приступов, от сопутствующих заболеваний. Эпилепсия является причиной для назначения ребенку группы инвалидности.

Успешность противоэпилептического лечения зависит от заболевания. В подавляющем большинстве случаев детские идиопатические абсансы проходят к 20-летнему возрасту. Ювенильные абсансы сохраняются во взрослом возрасте у 30% пациентов. Хуже прогноз при синдроме Леннокса-Гасто, отличающемся резистентностью эпиприступов и прогрессирующим расстройством когнитивной сферы. Прогноз вторичных пароксизмов полностью зависит от эффективности лечения причинной патологии.

Профилактика сводится к предупреждению и своевременному лечению органических церебральных заболеваний, исключению воздействия на плод различных тератогенных влияний, способных вызвать структурные аномалии мозга, генетические нарушения.

Отмена лекарственных средств осуществляется поэтапно, только после консультации с неврологом и при продолжительном периоде отсутствия приступов.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Диагностические мероприятия

Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление

Данная патология сопровождается весьма характерными симптомами, поэтому ее диагностика редко сопряжена с трудностями. Задача педиатра и детского невропатолога — собрать как можно больше информации о симптомах, наличии генетических или врожденных отклонений и т. д. Поскольку пароксизмы повторятся часто, нередко врач может лично наблюдать их на осмотре.

Обязательной частью диагностики является электроэнцефалография. Стоит отметить, что еще несколько лет назад данное обследование считалось своего рода «золотым стандартом». Тем не менее во время исследований и сбора статистики было доказано, что на фоне абсансной эпилепсии характерные изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, правда, подобное наблюдается очень редко.

Дополнительные обследования, например, компьютерная или магнитно-резонансная томографии, для постановки диагноза необязательны. Тем не менее их проводят в том случае, если есть необходимость исключить вероятность соматической эпилепсии (приступы в таких случаях сопряжены с ростом кисты или опухоли, туберкулезным поражением головного мозга, энцефалитом и прочими поражениями нервной системы).

Выявлением патологии и назначением лечения занимается врач-невролог. Важно отметить, что при детской форме абсансной эпилепсии, специалист беседует с родителями малыша, а при ювенильном варианте — с самим подростком. Помимо расспроса жалоб изучается история развития заболевания и выясняются сопутствующие патологии.

Всем пациентам проводят электроэнцефалографию (ЭЭГ). Данный метод позволяет проанализировать мозговую активность отделов ЦНС и обнаружить очаги эпилептической активности. Для их выявления возможно проведение суточного мониторирования ЭЭГ, а также провокационных проб – гипервентиляционной или фотостимуляции.

Абсансная эпилепсия у детей: признаки, лечение и прогноз на выздоровление

При подозрениях на органическое поражение головного мозга проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ позволяют выявить рост опухолей, постинфекционные осложнения, кисты и др. патологические изменения в центральной нервной системе.

Педиатры и неврологи выделяют ряд рекомендаций, которые позволяет снизить риски возникновения у детей абсансной эпилепсии. К ним относят:

  1. Следует исключить любые стрессовые ситуации в семье и на учебе.
  2. Для лечения любых болезней необходимо применять препараты, рекомендованные врачом. Не следует самостоятельно выбирать медикаменты, их дозировку и продолжительность их приема.
  3. Необходимо предупреждать развитие инфекционных болезней, черепно-мозговых травм и других болезней ЦНС.
  4. Питание должно быть рациональным и содержать большое количество овощей и фруктов.

Следование указанным советам, а также обращение к врачу при любых подозрениях на развитие эпилептической патологии, позволяет предупредить развитие болезни или обеспечит ее раннее выявление.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал
Adblock detector